法洛四联症临床表现

1.法洛四联症病理变化包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。其中肺动脉狭窄决定临床症状的严重程度。

2.临床表现：

(1)青紫：最突出的表现，程度与肺动脉狭窄程度成正比。

(2)杵状指(趾)。

(3)缺氧发作：2岁以下的患儿在晨起吃奶、哭闹后表现为阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐等。

(4)蹲踞现象：婴儿期常喜膝胸卧位，年长儿出现蹲踞现象，是保护性姿势。

(5)体征：胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱或消失。X线下可见“靴形心”。

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1 形成法洛四联症的最主要原因

法洛氏四联症有四种畸形构成：

第一，右心室流出的狭窄，狭窄的范围可至右心室漏斗部入口至左右肺动脉分支。

第二，室间隔隔缺损，缺损为膜部周围缺水，并向流出的延伸。

第三， 主动脉骑跨，主动脉根部粗大却顺时针方向旋转右移并起跨在室间隔缺损上。

第四，右心室肥厚属于继发性的病变。

2 法洛四联症的临床表现

法洛氏四联症的临床表现为：

第一，青紫为主要的临床表现，其程度与出现的早晚，与肺动脉狭窄的程度有关，多于毛细血管丰富的浅表部位，如口唇、指趾、甲床、球结膜等。

第二，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，在行走、游戏时常主动下蹲片刻，蹲踞时下肢屈曲使静脉回心血量减少减轻心脏的负荷，从而使右向左分流减少，缺氧症状得以暂时的缓解。

第三，杵状指，由于长期处于缺氧环境，可使指趾的毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大。

第四， 阵发性缺氧发作，多见于婴儿，发生的诱因为吃奶哭吵、情绪激动， 贫血时候，突然出现阵发性的呼吸困难，严重者可出现晕厥、抽搐，甚至死亡。

3 法洛四联症急救措施

一般应该经常饮水，预防感染，防止脱水和并发症，婴幼儿应该特别注意护理，以免出现阵发性的缺氧发作，在缺氧发作的时候发作轻者， 使其胸膝位即可缓解，重者应立即输氧，给予相关药物治疗。 如果经过药物治疗仍不能有效控制发作者，应采取急诊外科手术修补。 随着今年外科手术水平的不断提高，根治术的死亡率不断下降。

4 法洛四联症缺氧时采取什么体位

法洛氏四联症缺氧发作时的治疗，发作轻者可使其采取胸膝位即可缓解，重症者应立即输氧并给予相关的药物治疗，平时应积极地祛除引起缺氧发作的诱因，如贫血、感染，尽量保持患儿的安静，经过上述处理后，仍不能有效控制发作者，应考虑急诊外科手术进行修复或根治手续。

紫绀

也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。

其他缺氧表现

患儿因血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。

其他表现

一、发育不良，体格生长落后，部分患儿智力低下。

二、蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。

三、由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指（趾）。

四、年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。

诊断

超声心动图可以确诊法洛四联症，并与其他类似疾病鉴别。

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