肾错构瘤

肾错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。

肾错构瘤的病因

肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。导致肾错构瘤的病发原因主要有以下三点：

1、一般在生活中像一些经常大量进食一些动物内脏、肥肉、蛋黄以及无鳞鱼等脂肪和胆固醇较高的食物，很容易使体内的脂肪过多而导致无法正常的被排出体外，进而使这些过多的体积在体内堆积致使在肾脏部位形成错构瘤，所以肾错构瘤这种疾病的发生跟人们生活中的饮食习惯是有很大关系的。

2、可以说如果人长期处于生活和工作的双重压力下，或者是经常动怒，情绪波动较大的人也是很容易使其发生肝气郁结、经脉不通以及气血不畅等现象，从而致使体内一些淤血和正常的组织融合一起，时间一长则就形成了错构瘤，因此肾错构瘤的发生跟人的情绪也是有很大关系的。

3、经常过度酗酒和熬夜的人，也是及其容易使肝肾受到损伤从而降低了对脂肪的分解能力，使其影响到脂肪组织的正常排列而发生异常，进而也就容易形成错构瘤，所以说肾错构瘤的发生跟这种不良的生活习惯也是密切相关的。

另外，肾错构瘤的发病机制如下：

肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。

肾错构瘤的治疗

下文为大家详细介绍肾错构瘤的治疗方法。

1、肾错构瘤的治疗方案

肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。

①观察。有学者认为肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。但也有相关的报告显示，35例患者中，有些瘤体可以多年不继续增大。所以现代医学上主张肿瘤4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。

②栓塞。动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。

③保留肾单位手术。肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。

④肾切除术。巨大的肾错构瘤可行肾切除若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。

⑤肾移植或血液透析。仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。

2、肾错构瘤的预后方案

单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变，预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。

肾错构瘤的症状

肾错构瘤为肿瘤的一种，虽然属于良性肿瘤，但其临床表现也有一般的肿瘤特征。

1、泌尿系表现。小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。但是血尿的现象较少见。

2、肾外表现。面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

依据上述症状和体征，结合影像学检查可明确诊断，诊断的依据如下：

1、上述症状和体征

2、尿路造影示占位性病变

3、超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

4、CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

5、肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。

肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种，也不会发生转移，不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性(也就是恶性的倾向)，有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例。但是，肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害，最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血，一旦发生这种情况，绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局，严重时甚至会危及患者生命。所以，虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变，但是我们应该对它有足够的重视。

肾错构瘤的饮食

由于肾错构瘤患者容易引起肾功能不全，或者已经发生肾功能不全，所以饮食方面还需注意避免使用一些影响肾功能的食物和药物，综上所述，肾错构瘤病人具体需注意以下几方面：

1、不提倡饮酒：如饮酒每天不超过一杯(相当于250毫升啤酒、100毫升红酒或25毫升白酒)。

2、控制体重：避免体重过重，超重或过度肥胖容易导致肾错构瘤和增加对侧肾脏负担。

3、限制红肉，包括猪、牛、羊肉的摄入，尽量少吃经过高温加工的肉制品，如红肠、罐头(还含有防腐剂)等等，每天应少于九十克，最好用鱼和家禽替代红肉。

4、尽量避免含糖饮料，限制摄入高能量密度食物，尤其是高糖食品，或者低纤维、高脂肪的加工食品，如汉堡包、炸薯条等等。

5、少吃烧烤的食物：烤鱼、烤肉时应避免肉汁烧焦。直接在火上烧烤的鱼、肉，烤肉只能偶尔食用。最好煮、蒸、炒食物。

6、以食清淡、富含营养之品为宜，多食新鲜的蔬菜和水果。

7、少食牛、羊、猪、狗肉，忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品。

以上的这些对肾错构瘤患者的饮食建议不是针对所有的患者，但是一般情况下离不开上述的情况，具体到个体，还需要详细咨询医生的意见。

肾错构瘤的检查

由于肾错构瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常.肾错构瘤的检查方法有3种。

1、X线

X线检查时，腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。

2、CT

CT检查是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu

3、B超

B超检查确诊肾错构瘤颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

要提醒大家的是：由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。

综合以上的介绍，对于肾错构瘤的检查项目大家都已经清楚了吧。以上就是肾错构瘤的一些基本检查方式，做出明确诊断后，一定要及早治疗，远离肾错构瘤的危害与影响。

肾错构瘤的预防

以下介绍几点预防肾错构瘤，保护肾脏的好方法：

1、冬天做好保暖

调查发现，在冬天肾功能恶化病人远超过其它各季，主因低温下血管收缩，血压窜升，小便量减少，血液凝结力变强，容易让肾脏出状况。

2、不乱吃药

许多市售的止痛药、感冒药和中草药都有肾脏毒性，不要不经医师处方乱吃，对医师处方的抗生素、止痛药也应知其副作用有哪些。

3、不暴饮暴食

吃太多蛋白质和盐分，会加重肾脏负担。此外，运动饮料含有额外的电解质与盐分，有肾病的人需小心这类饮料。

4、治疗感冒

若感冒去了又来，或是感冒后，有高血压、水肿、解小便有泡泡，最好找肾脏科医生做筛检。

5、反复发作的扁桃腺炎要小心

喉部或扁桃腺遭链球菌感染时，务必根治，否则容易导致肾脏发炎。

6、适量饮水不憋尿

尿液潴留在膀胱，就如同下水道阻塞后容易繁殖细菌一样，细菌会经由输尿管感染肾脏。

7、控制糖尿病和高血压

血压控制不好、糖尿病太久都会造成血管硬化，而肾脏就是由数百万个微血管球组成，血糖血压控制不好，肾脏坏得快。

8、不喝成分不明的井水和河水

以免铅、镉、铬等重金属太高而损害肾脏。

9、泌尿道结石要处理

结石不痛不代表好了，尤其是输尿管结石很容易造成肾积水，长久下来，肾脏会完全损坏而不自知。

10、定期检查

最好每半年做一次尿液和血液肌酸酐和尿素氮检查，女性怀孕时肾脏负担会加重，应该监测肾功能，以免因妊娠毒血症而变成尿毒症。

肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。此外，可能还存在两种影响因素：其一，错构瘤中各种组织成熟程度不一，有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织，以致瘤体快速生长，血供增加，有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点，具有潜在侵袭性行为，甚至有恶变的可能。其二，快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织，造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死，以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。 建议进行介入栓塞治疗，错构瘤有时就是会长大肾脏错构瘤是一种常染色体显性遗传病，属良性肿瘤。医生通过现代高科技医学影像和介入技术对瘤体血管准确定位后，注入碘甘油和平阳霉素，既可以有效栓塞供给肿瘤组织营养的血管，“饿死”肿瘤，又可以杀死肿瘤上皮组织，遏制肿瘤扩张，有效地保护患者残余的肾功能，维持其正常的生活。会遗传

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