先天性纯红细胞再生障碍性贫血吃什么药

1.肾上腺皮质激素类药物

约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应，但仅少数患者可获持续性缓解，超过80%有效患者成为肾上腺皮质激素依赖者。临床上泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的推荐剂量为2mg/(kg?d)，连续1个月以上，此后根据疗效反应来调整泼尼松剂量与疗程，无效者可试验性应用大剂量甲泼尼龙(HDMP)，100mg/(kg?d)，静脉输注，连续3天，以后逐渐减量。有报道先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者17例中9例经甲泼尼龙(HDMP)治疗后，无需维持剂量泼尼松而获持久疗效。但鉴于甲泼尼龙(HDMP)毒副作用明显，临床上对本疗法应持慎重态度。有学者报道改用口服甲泼尼龙(HDMP)可减轻其毒副作用。

2.HGFs

已有红细胞生成素

(rhEPO)，rhIL-3及rh莫拉司亭(GM-CSF)单用，联合或序贯治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血，仅rhIL-3对部分患者有效。Bastion等应用rhIL-3治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者25例，剂量由2.5μg

/(kg?

d)逐渐递增至10μg/(kg?d)，连续8～12周，其中13例患者获得持久性疗效。,

主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。1.肾上腺皮质激素

多数患儿应用泼尼松(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松)，则疗效极差。剂量为60mg/(m2·d)分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高，血红蛋白与红细胞数逐渐上升。此后，可将剂量逐渐减少至最小有效量维持。或采用间歇用药如2.5mg隔天1次，1周2次或5mg每周1次，以减少泼尼松(强的松)对生长发育的影响若用药3～4周后无任何反应，则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。2.输血

对类固醇反应不良的病人需要输血维持鶒，最好采用悬浮红细胞，不需输全血当血红蛋白下降至70g/L(7g/dl)左右鶒，临床出现食欲不振无力和有心衰可能时才考虑输血。反复输血可导致含铁血黄素沉着症，对于此类病人最好采用可携带的皮下输液泵，输注去铁胺(去铁敏)50mg/(m2·d)，同时加维生素C100mg，每天连续输注8～16h，可减轻或推迟发生含铁血黄素沉着症3.脾切除术

有些患儿经过较长时间的反复输血，逐渐出现脾功能亢进，需要输血的间隔越来越短，并出现粒细胞与血小板减少。经过输入51Cr标记的红细胞，发现红细胞寿命缩短红细胞若主要在脾脏破坏，则做脾切除术后可减少输血次数鶒。以上治疗无效者，若有配型相合的供髓者可考虑骨髓移植。

预后：

大多数患者在就诊时血红蛋白已达到最低点，因贫血引起心血管合并症时可给予输血治疗，无明显症状的进行观察，无需治疗继发性获得性纯红再障预后良好大多数在诊断后1～2个月内恢复正常部分患者就诊时已开始恢复健康搜索，只有10%的患者恢复期达4个月以上，最长的8个月。

你好；纯红再障的一般症状；1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2.面色苍白，肝脾淋巴结不大。

纯红再障的诊断依据有：1.临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。(2)无出血。(3)无发热。(4)无肝脾肿大。

单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。发病原因与用药诱发有关，纯红再障的治疗相对较难；西医的治疗大多采用免疫抑制剂、雄性激素、促红细胞生成素来治疗，一般没什么好的效果，而且副作用大，一般很容易复发；建议可以采用中西医结合的治疗方法。中医应用补肾添精的中药促进造血，配合中药离子导入、中药足以可以有效的提高缓解率和治愈率。

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