保守治疗
全肠外营养:通过静脉补充营养,减少食物对小肠的刺激。
胃肠减压:可减轻胃肠压力,改善胃肠道的症状。
激素治疗:如可的松,可改善包裹小肠的纤维膜“茧”,减轻症状。
秋水仙碱:副作用少、成本低,可以抑制纤维化“茧”的形成。
免疫抑制剂:如硫唑嘌呤,可改善患者症状。
手术治疗
松解黏连、切除包膜:可在腹腔镜下进行,目的是“释放”小肠,解除梗阻状态。
肠切除吻合术:对于肠坏死或严重狭窄的部分,需行小肠切除、断端吻合术。
疾病发展和转归
腹茧症若不接受及时、正规的治疗,可反复出现腹痛、恶心、呕吐等症状,影响患者生活质量,更甚者发生肠坏死,危及生命。
经过手术治疗,治疗效果普遍较好,且手术后一般不会复发
腹茧症 "腹茧症",于1978年命名,是腹部外科一种比较少见的疾病。其特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色质韧、硬厚的纤维膜所包裹。因其病因不同,临床表现不一,认识上也不一致,相继被报道为“小肠蚕茧包裹症、先天性小肠禁锢症、小肠阶段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻”等。本病术前诊断困难,常以腹部包块或肠梗阻为首发症状,主要表现为反复发作的腹痛、腹胀,伴腹部包块,呕吐,不规律排气排便或无排气、排便。本病不易诊断,病程长,大部体质衰弱,后期病情严重,术后并发症多,病死率高。早诊断可提高治疗效果。早诊断可根据下列情况:(1)无手术史,有较长反复发作不全肠梗阻的中青年(2)全腹中度膨胀,不对称,可触及一整体、光滑、压之不缩小的包块,表面闻及肠鸣音(3)X线可发现全部或部分小肠聚拢于某一部分,位置固定(4)B超可见内有肠管的肿块。
本病治疗原则以手术为主。应充分松解粘连,解决肠梗阻问题。小肠若无狭窄,一般不行肠切除术,不要轻易做整肠袢的切除,除非已探查清楚肿块内所含脏器为部分小肠,但分离困难,否则易致短肠症,如无禁忌,以附加阑尾切除为宜。对无症状的病例,在行其它手术时发现腹茧症时,原则上不作处理。为防止术后发生肠粘连,关腹前腹腔内可注入低分子右旋糖酐。术后加用糖皮质激素。
临床资料 :
1.1 一般资料 本组患者5例,男4例,女1例年龄20~65岁2例曾有腹部手术史:分别为阑尾切除术,肠粘连松解术4例表现为急、慢性不完全性肠梗阻,1例因胆总管结石,手术时发现为此病。3例腹部可触及包块。2例CT发现小肠径路紊乱、成团,似有包膜包裹。
1.2 临床表现 常无特异性临床表现,多具有急性或慢性肠梗阻症状。腹部包块,病程长短不一,影像学检查对本病有所帮助,但很难让临床医师轻而易举地确诊,大多以各类肠梗阻或腹部其他病变行剖腹探查而发现。
1.3 手术方法及结果 剖腹探查2例全结肠、小肠粘连包裹成团,1例全小肠包裹成团,2例部分小肠粘连包裹成团。表面均由一层乳白色质韧包膜覆盖,似水肿的肠系膜,2例无任何肠型显示,3例小肠之间沟回隐约可见。纤维膜两侧附于肠系膜根部3例,附于侧腹膜2例,厚约5~30mm不等,均可完全锐性剥离。大网膜发育正常1例,短小3例,缺如1例。4例手术分离后小肠浆膜均有部分损伤缺如,肠壁不同程度扩张伴肥厚,手术松解粘连、彻底切除包裹肠管的纤维膜,行小肠部分切除1例,4例行肠内排列术。病理诊断:纤维组织增生伴玻璃样变性。
2 讨论
2.1 病因及发病机制 文献报道确切病因和发病机制尚不清楚,有多种学说:(1)女性生殖道逆行感染:Foo1978年报道了10例热带、亚热带地区的年轻女性,认为该病系由经生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜(2)异物刺激:由于腹腔的外伤、手术等各种因素诱发腹腔纤维素性渗出,机化成包膜(3)先天性畸形:有学者认为胚胎发育过程中腹膜发生变异构成此病,大网膜缺如演变成茧状包裹(4)药物影响:长期服用β受体阻滞剂,产生多发性浆膜炎而形成纤维包裹肠管(5)病毒感染:由于在纤维组织渗出物中发现淋巴细胞和浆细胞存在,因此,Fowler提出本病可能与病毒感染有关。
2.2 病理 镜下观察为正常的腹膜样组织或增厚的纤维结缔组织,可伴玻璃样变及慢性炎症。
2.3 诊断 腹茧症是一种少见的腹腔疾患,临床表现无特异性,术前诊断困难,主要表现为反复出现的急性或慢性不完全性肠梗阻症状,术前B超可提示腹腔肿物内为粘连肠管和钡餐造影见肿物内为折叠小肠,加压后肠管不分离,结合其他影像学检查,而又无其他原因解释者,要考虑腹茧症的可能性 〔2〕 。腹部触及包块则有助于此病的诊断。
2.4 鉴别诊断 (1)结核性腹膜炎所致的腹膜纤维化:表现为腹膜与肠管及网膜间有不易分离的广泛致密粘连,网膜增厚,收缩成团,悬在横结肠处,病理可见典型的干酪样肉芽肿。(2)腹膜包裹症:表现为小肠包绕在一层相对正常的腹膜当中,与肠管无粘连,其来源是胚胎发育中残留的脐囊,属发育异常。(3)硬化性腹膜炎:多发生于腹膜透析、腹腔化疗、腹部手术、肝硬化腹水及长期服用普拉洛尔等,全腹紧缩、质硬如板,腹膜壁层及全腹脏器广泛粘连,肠管间粘连紧密,难以分离。
2.5 分型 本病治疗根据有无临床症状而不同。
2.5.1 有症状型 多以急性或慢性肠梗阻就诊,包膜的下面有肠管的缩窄环,应以手术为主,彻底切除包膜、充分松解粘连及缩窄环,应以手术为主,彻底切除包膜、充分松解粘连及缩窄环,解决肠梗阻问题。5例患者中有1例全腹脏器包裹成团,似水肿的肠系膜,无法辨认肠管,纤维膜异常肥厚,约30mm,致密坚韧,只能用小圆刀慢慢切开,将其松解,但肠管、系膜间的粘连分离起来还较容易,我们的经验是打开一侧的侧腹膜,游离结肠,将整个“盘状物”翘起,在系膜、肠管间分离直至表面的纤维膜并切除之,这样由易到难的操作可最大限度地避免损伤肠管,也能节省时间,以免在表面无处下手而浪费时间。如少部分小肠分离确有困难,损伤较重,可考虑做肠切除、吻合术。术中因肠管浆膜层有不同程度损伤,加之手术时间较长,术后再粘连、梗阻的几率加大,笔者认为在切除纤维膜,松解粘连及缩窄环后应常规行肠排列术。
2.5.2 无症状型 多为腹部其他手术时偶然发现(其中1例胆系结石患者,胆总管切开取石),由于其包裹均匀、对称、致密,包裹的脏器无移位,临床上也无肠梗阻的表现,原则上应不做处理。因为肠管表面的包裹及肠管间的蚕丝网状粘连对肠管的通畅性并无影响,而肠间包膜局部增厚形成的纤维缩窄环压迫肠管,才是导致肠梗阻的真正原因。
术后患者肠功能恢复较常规腹部手术患者时间明显延长,5例患者中有1例12天才恢复肠蠕动,要耐心等待,不必急于再次手术,注意营养支持及电解质平衡,可考虑中医中药配合治疗。
如果所有的疾病都按照教科书来长,那就太好了!
可惜...
女童,姓王,7岁,活泼可爱。
这天,天太热了,小姑娘冰激凌、可乐的一肚子猛吃,之后回家倒头就睡。
下午,小姑娘便出现腹部隐约的疼痛 ,之后出现恶心、呕吐。
考虑到是吃东西导致的急性胃肠炎,父母从药店拿了些护胃的药物,可是2顿下肚,仍旧腹痛难忍。
无奈,父母只好急火火地来到医院。
急诊医生一按小姑娘的肚子:
右下腹压痛明显,无反跳痛。
难道是单纯的急性阑尾炎吗?结合孩子之前有乱吃东西的病史,医生很快作出诊断。
血检报告提示:白细胞、中性粒细胞明显升高。
为了排除不典型的急腹症,医生给小姑娘做了个腹部平片:
腹腔大量胀气,未见明细液气平面。
考虑到小女孩平时就有便秘的疾病,医生没有太在意。
腹部B超:未发现明显阑尾肿大!
难道是后位阑尾炎或者阑尾炎早期?但是阑尾区的确有压痛啊?
这时小姑娘又出现了腹痛伴恶心、呕吐的情况,而且越来越厉害。
小姑娘满面苍白,疼痛得直冒汗!
赶紧手术吧,时间长了万一化脓或者穿孔了,怎么办,到时候我的孩子就受大罪了,孩子的父亲焦急地说。
医生很无奈,一边是阑尾炎的典型症状,另一边是无确切的影像学证据,到底该不该手术?
第一,先打消炎针观察,如果腹痛减轻了就可以手术暂缓。
第二,直接手术治疗切除阑尾。
医生给了孩子父亲两个选项。
看着孩子一时疼痛稍微轻了一点,父亲选择了第一种。
毕竟孩子太小了。
次日,孩子突然腹痛加重,伴剧烈的恶心、呕吐。
做个腹部CT吧,医生建议。
不知道孩子父亲从哪里知道的知识,做腹部CT对孩子发育影响很大,尤其是女孩子,坚决不做。
看到孩子父亲如此顽固,医生无奈地摇摇头。
最后,手术治疗!
完善检查后,可怜的小姑娘被推进手术室。
医生打开腹腔一看,惊出一身冷汗:
一开始,医生竟然没发现阑尾!
静下心来,原来阑尾藏在了一层致密的纤维结缔组织膜中!仔细寻得阑尾,见阑尾长6 cm 直径0. 4cm,无充血、水肿,无明显炎症改变。
当医生看到这层致密纤维结缔组织膜包裹着小肠和系膜,状似蚕茧,包膜光滑,医生瞬间想到了。
导致孩子腹痛的原因不是阑尾炎,而是-腹茧症!
可是阑尾怎么办,这种腹茧包裹阑尾,再次寻找阑尾的难度大,术后发生急性阑尾炎的可能比较大,怎么办?
医生赶紧同孩子父亲沟通,征得患者父亲的同意。
医生继续返回手术台:钝性分离小肠严重粘连部分,切除部分包膜和阑尾,逐层关腹。
还好,手术顺利完成,
术后病理:急性单纯性阑尾炎,增生的纤维囊壁样组织伴透明变性。
还好,有惊无险,手术一切顺利,术后孩子腹痛也明显减轻。
术后诊断:腹茧症成立。
术后6个月随访,未再发作腹痛。
其实,这个病例不复杂,但是腹茧症术前诊断很困难,往往临床表现为不全肠梗阻的表现,表现为腹痛伴随恶心、呕吐的表现。加之这种疾病很少见,很容易误诊。
此时如果能做个腹部CT或许能有所发现,但是可惜由于孩子父亲的坚持没有完善。
还好,最后的结局是好的,有惊无险。
虽然部分腹茧症术后会发生肠粘连的情况,仍会出现阵发性呕吐的现象,但是往往对症之后,往往很快缓解。
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