过敏性紫癜关节型

过敏性紫癜关节型,第1张

关节过敏性紫癜是过敏性紫癜的一种类型,临床特点是除了有一定程度的皮肤紫癜之外,并因关节部位受累而引起以关节疼痛与肿胀为主的临床表现.临床特点是在皮肤紫癜出现前后发生膝、踝、肘、腕关节的肿胀与疼痛,以膝关节疼痛与肿胀最为显著,可呈游走状态与反复发作.体检时可见受累关节有明显的红、肿、热、痛及功能障碍,关节腔内有少量积液.仔细检查还可发现4肢,尤其是下肢与臀部有大小不等、压之不褪色的皮肤淤点、红斑或荨麻疹样改变.实验室检查提示有毛细血管脆性试验阳性,血沉加快及C-反应蛋白阳性等具有诊断意义的异常变化.以上是医生诊断关节型过敏性紫癜的主要依据. 由于关节型过敏性紫癜相对少见,特别是部分患者的关节疼痛与肿胀出现在皮肤紫癜之前时,易被误诊为风湿性关节炎或其他关节疾病.因此,当儿童在感冒治愈后又出现关节肿胀与疼痛时,应在考虑风湿性关节炎的同时,亦要虑及关节型过敏性紫癜,及时行全面检查.尤其要关注有无皮肤淤点、红斑及荨麻疹样改变,关注毛细血管脆性试验的结果,以便及时明确诊断,合理治疗. 关节型过敏性紫癜的预后良好,经过有效治疗约3—5日关节肿胀与疼痛肿胀即可消退,消退后不留后遗症.但需要警惕其的复发倾向,加强预防环节.预防的主要原则是寻找可能的致敏源(如上呼吸道感染,某些食物如鱼、虾、蟹、蛋等,某些药物如青霉素、链霉素、非甾体抗炎药及奎宁等)并在日后避免之.其中,上呼吸道感染是儿童过敏性紫癜的最常见诱因,因此,做好御寒保暖、避免受寒、淋雨,防止积食,增加运动,提高机体抵抗力和免疫力等,就成为孩子治愈后的主要预防措施

1.症状及体征

A.前驱期症状 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。

B.典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。

(1)皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,主要分布于下肢的伸侧和臀部,常为对称性,少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感,初为鲜红色,继而为暗红色、褐色,亦可以表现荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑,甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一,可融合成片,分批出现,亦可反复发作,有的可伴有局限性或弥漫性水肿,如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。

皮肤紫癜:皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,仅于过敏性紫癜时可稍隆起,开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。

(2)关节症状:临床称关节型。关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍,可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Schönlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。

(3)消化道症状:约2/3患者可出现,由于血性液体渗入肠壁,腹痛常呈绞痛,多位于右下腹和脐周,亦可遍及全腹,但很少出现腹肌紧张,可伴有恶心、呕吐、便血和黏液样便等,肠道不规则蠕动,亦可导致肠套叠,这在小儿多见,如腹部症状不伴有紫癜、常易误诊“急腹症”。腹部症状型的又称为Henoch型。临床称腹型。

小肠过敏性紫癜:本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官,四者可单独出现,也可以1种脏器症状为主合并存在。以腹部疼痛为主要表现。疼痛轻重不一,严重者可呈绞痛。

(4)肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。

过敏性紫癜肾炎:本病除肾外表现外,在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。肾脏症状可见于疾病的任何时期,但以紫癜发生后4周内多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月至2年以上才出现。

(5)神经症状 少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。

(6)自身红细胞过敏性紫癜:多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

(7)小儿过敏性紫癜:好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。

2.常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死、肠炎、颅内出血、多发性神经炎、心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎、及肺出血等。

【诊断标准】

1.血常归的检查:血细胞轻中度增高,嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多贫血,出凝血时间、血小板计数,血块收缩时间均正常。

2.血沉:多数患者血沉增快。

3.抗O:可增高。

4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高。

5.尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型。

6.血尿素氮及基甘:肾功能不全者增高。

7.大便潜血:消化道出血时阳型。

8.毛细血管脆性试验:约半数患者阳性。

9.肾组织活检:可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义。


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