发病年龄一般早期发病，70%发生于1岁以内，甚至可在生前发病，出生时即有临床表现。多数在婴幼儿期发病，但也有迟至8岁发病者。成年发病亦不能排除家族性HPS。在同一家族中，其发病年龄相似。症状体征，症状多样，早期多为发热、肝、脾肿大，有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热持续，亦可自行退热肝脾肿大明显，且呈进行性皮疹无特征性，常为一过性，往往出皮疹时伴高热约有一半病人有淋巴结肿大，有的有巨大淋巴结。中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现，但也可发生在早期，表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，但难与感染鉴别。
继发性噬血细胞综合征
感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)
严重感染引起的强烈免疫反应，淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象，本病常发生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者称病毒相关性HPS(VAH)，但其它微生物感染，如细菌、真菌、立克次体、原虫等感染也可引起HPS。其临床表现除有HPS的共同表现(如前所述)外，还有感染的证据。骨髓检查有淋巴组织细胞增生，并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象。
肿瘤相关性噬血细胞综合征
本病分为两大类：一类是急性淋巴细胞白血病(急淋)相关的HPS，急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的HPS。除急淋外，纵隔的精原细胞瘤(mediactinalgermcelltumor)也常发生继发性HPS。第二类是淋巴瘤相关的HPS(lymphoma-associatedhemophagocytic，syndrome,LAllS)，淋巴瘤常为亚临床型，没有淋巴瘤的表现，故往往误诊为感染相关性HPS，特别容易误诊为EB病毒相关性淋巴瘤。
噬血综合症：分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。
骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
嗜血细胞综合征也被称为嗜血细胞淋巴组织细胞增多症。嗜血细胞综合征是一种原发性或继发性免疫异常导致过度炎症反应的综合征。嗜血细胞综合征是由免疫调节异常引起的过度炎症反应的综合征，由于病因不同，可分为原发性和继发性两类。嗜血细胞综合征又称嗜血细胞淋巴组织细胞增多症，是一种多器官、多系统、进行性加重的巨噬细胞免疫功能紊乱的疾病的啊。
主要临床表现为发热、肝脾肿大和泛细胞减少。一般分为原发性和继发性，继发性是由于感染或肿瘤。病理上，骨髓涂片的典型特征是大吞噬细胞。如发热超过一周，肝脾肿大伴有泛细胞减少，肝功能明显异常，单核巨噬细胞接受持续的抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎性细胞因子，导致临床综合征。嗜血细胞综合征的特点是发热、脾大、泛细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原和高血清铁蛋白。
在骨髓、脾脏和淋巴结活检中可发现嗜血细胞。原发性嗜血细胞综合征是由遗传缺陷引起的，而继发性嗜血细胞综合征是由于各种因素导致的抗原刺激引起的过度免疫激活，这是最常见的病毒原因。主要症状是发热、肝脾肿大、进行性全细胞性贫血、高甘油三酯血症、肝损伤、凝血功能障碍和中枢神经系统症状。
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