在已知病因的肺纤维化中，常见的病因有感染、职业环境因素、药物、放射和结缔组织疾病。如吸进无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、锑、铝、煤、铍、钡、铁等。感染性病因有真菌、病毒和非典型病原体等的感染。药物因素有胺碘酮、博莱霉素、甲氨蝶呤等。结缔组织疾病诸如类风湿性关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等也可引起肺间质纤维化。而放射性因素通常指肿瘤的放射性治疗（简称放疗）。而长期高浓度氧疗也可引起肺间质纤维化。
对于未知病因引起的肺纤维化，目前机制尚不明确，而其中的危险因素包括吸烟和环境的暴露。相对危险性较高行业如木材业、金属矿、金属产品制造等都可能是不确定因素。吸烟被公认为本病的最重要的发病因素。
肺间质纤维化的患者可以适当的运动，以增强机体抵抗力，但要量力而行，不要剧烈运动，可以多做腹式缩唇呼吸，尽可能避免感冒，并寻找引起局部纤维化的原因，治疗基础疾病。
导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。所以纤维化的现象表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音。职业或家居环境因素：吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。药物：如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。
某些治疗手段：放射线治疗、高浓度氧疗。
疾病因素：结缔组织疾病、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症、特发性非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等。
遗传因素：例如家族性特发性肺纤维化（IPF）的病例国内外均有报道，5%~20%的IPF中遗传因素在其发病中起作用。
多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化（IPF），是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。
呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。
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