霍奇金氏淋巴瘤

霍奇金氏淋巴瘤,第1张

霍奇金氏淋巴瘤是一组起源于淋巴结组织或其它淋巴组织的恶性肿瘤。

目前按组织学分为以下四型:

1.淋巴细胞为主型

2.结节硬化型

3.混合细胞型

4.淋巴细胞耗竭型

国内以混合细胞型为最常见,结节硬化型次之,其它各型均为少见。各型并非固定不变,尤以淋巴细胞为主型,2/3可向其它各型转化。仅结节硬化型较为固定,认为系独特类型。

治疗

1.放射治疗

霍奇金氏淋巴瘤的放射治疗已取得显著成就。60Co较为有效,但最好应用直线加速器。

2.化学治疗

极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无病存活创造有利条件。1964年DeVita创用MOPP(M:氮芥 O:长春新碱 P:甲基苄肼 P:泼尼松)方案以来,晚期霍奇金氏淋巴瘤预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。

3.骨髓移植

对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果,其中40%-50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%-25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。

4.手术治疗

仅限于活组织检查;合并脾功能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造条件。

5.干扰素

有生长调节及抗增殖效应。

预后

霍奇金氏淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅为27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金氏淋巴瘤临床分期,I其5年生存率为92.5%,II期86.3%,III期69.5%,IV期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差;儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。

治疗费用

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盐酸丙卡巴肼(甲基苄肼,甲苄肼)

Procarbazine Hydrochloride

甲基苄肼

甲基苄肼

(Natulan, Matulane, PCB)

【作用与用途】

本品具有细胞毒作用,在体内释放出甲基正离子与DNA结合,使其解聚。

临床用于治疗何杰金氏病、恶性淋巴瘤、骨髓瘤、黑色素瘤、脑瘤、肺癌。

【剂量与用法】

口服,从每日50mg~100mg/m 2开始,1周后逐渐增加,至每日150mg~200mg/m 2为止,一般分3次服,连用2~3周,然后停药2周再用,或用维持量每日100mg/m 2,至毒性出现时停药。

【副作用】

1 胃肠道反应常见有恶心、呕吐,偶见口腔炎、口干、吞咽困难、腹泻及便秘。

2 骨髓抑制可致白细胞、血小板减少,有出血倾向,亦可致贫血。、

3 较常见头痛、乏力、嗜睡,偶有眩晕、抑郁、失眠、幻觉、共济失调、复视及眼球震颤。还可见肌肉痛和关节痛等。罕见昏迷及惊厥。

4 偶见过敏性皮炎、疱疹、痒疹、色素沉着及脱发等。

5 其它症状有寒战、发热及出汗,偶见心动过速和血压下降。

6 肝、肾功能不良者慎用或减量。孕妇不宜应用。

【成份】

本品活性成份为甲磺酸伊马替尼。

化学名称:4-[(4-甲基-1-哌嗪)甲基]-N-[4-甲基-3-[[4-(3-吡啶)-2-嘧啶]氨基]苯基]-苯胺甲磺酸盐

分子式:C29H31N7O4SO3

分子量:589.7

【性状】

本品为黄色至橘黄色片剂

由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴瘤的疗效有较快提高,尤以HD无,大多早期病例都能长期无并存活。NHL的疗效虽较HD差,但长期缓解或无并存活者也逐渐增多。组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。

一、放射治疗 HD的放射治疗已取得显著成就。 较为有效,但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射HDⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外,尚须包括附近可能侵及的淋巴结区,例如病变在隔上采用斗篷式。隔下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下,腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结;要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结,同时照射脾区。剂量为30~40Gy,3~4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。

HNL对放疗也敏感但复发率高。由於其蔓延途径不是沿淋巴区,所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差。治疗剂量要大於HD。目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。放疗后爱否再用化疗,意见尚不统一。Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主,必要时局部放疗为姑息治疗。

二、化学治疗 极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无并存活创造有利条件。

(一) 霍奇金病 1964年DeVita创用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6疗程,或一直用至完全缓解,在额外给2疗程。对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者,MOPP的疗效较差。对MOPP也乃要可采用ABVD,75%~80%可以缓解,也有用MOPP与ABVD交替治疗,用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。

(二)非霍杰金淋巴瘤 化疗疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。按病理学分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案:

1.低度恶性组(表6-10-2)该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期,无论放疗和化疗都未能取得痊愈。强烈化疗虽效果尚好,但复发率高。Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果,全部患者中数生存时间为10年,而且7例有自发性肿瘤消退。所以主张本组患者尽可能推迟化疗治疗,定期密切观察。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服按)或环磷酰胺(每日口服100mg),以减轻症状。如血象抑制不明显,可连续口服几个月。

2.中度恶性组 本组各型,一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ积累及范围较广Ⅱ的期,均应即予COP、CHOP(表6-10-6)等每月一疗程,计6~9个月,可使70%获得完全缓解,而35%~45%可有较场期缓解期。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等(表6-10-6),可使长期无并存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等剂量甲氨蝶呤,目的是防止中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因毒性过大,不适于老年及体弱者。MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用,所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤使用与弥漫性大细胞性。

3.高度恶性组 都应给以强烈联合化疗。选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊,如不治疗,几周或几个月内死亡。对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较差。

三、骨髓移植 对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果,其中40恩%~50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%~25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。

四、手术治疗 仅限于活组织检查;合并脾机能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。

五、干扰素 有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿,滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用。应用方法和确切疗效尚在实践探索中。

[预后]霍奇金病的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金病临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。

非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型较为重要。弥漫性淋巴细胞分化好,6恩年生存率为61%,弥漫性淋巴细胞分化差。6年生存率为42%,淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HD小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他罗星,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可取5~10年甚至更长存活期。

[编辑本段]安全提示

预防

1、避免及控制长期慢性感染、放射线、肾上腺激素等长期刺激,

2、避免它们损害机体免疫功能、对淋巴系统的刺激。

3、注意适当锻练身体,生活、饮食要规律,不饮酒。


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