目前按组织学分为以下四型:
1.淋巴细胞为主型
2.结节硬化型
3.混合细胞型
4.淋巴细胞耗竭型
国内以混合细胞型为最常见,结节硬化型次之,其它各型均为少见。各型并非固定不变,尤以淋巴细胞为主型,2/3可向其它各型转化。仅结节硬化型较为固定,认为系独特类型。
治疗
1.放射治疗
霍奇金氏淋巴瘤的放射治疗已取得显著成就。60Co较为有效,但最好应用直线加速器。
2.化学治疗
极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无病存活创造有利条件。1964年DeVita创用MOPP(M:氮芥 O:长春新碱 P:甲基苄肼 P:泼尼松)方案以来,晚期霍奇金氏淋巴瘤预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。
3.骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果,其中40%-50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%-25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。
4.手术治疗
仅限于活组织检查;合并脾功能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造条件。
5.干扰素
有生长调节及抗增殖效应。
预后
霍奇金氏淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅为27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金氏淋巴瘤临床分期,I其5年生存率为92.5%,II期86.3%,III期69.5%,IV期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差;儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。
治疗费用
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Procarbazine Hydrochloride
甲基苄肼
甲基苄肼
(Natulan, Matulane, PCB)
【作用与用途】
本品具有细胞毒作用,在体内释放出甲基正离子与DNA结合,使其解聚。
临床用于治疗何杰金氏病、恶性淋巴瘤、骨髓瘤、黑色素瘤、脑瘤、肺癌。
【剂量与用法】
口服,从每日50mg~100mg/m 2开始,1周后逐渐增加,至每日150mg~200mg/m 2为止,一般分3次服,连用2~3周,然后停药2周再用,或用维持量每日100mg/m 2,至毒性出现时停药。
【副作用】
1 胃肠道反应常见有恶心、呕吐,偶见口腔炎、口干、吞咽困难、腹泻及便秘。
2 骨髓抑制可致白细胞、血小板减少,有出血倾向,亦可致贫血。、
3 较常见头痛、乏力、嗜睡,偶有眩晕、抑郁、失眠、幻觉、共济失调、复视及眼球震颤。还可见肌肉痛和关节痛等。罕见昏迷及惊厥。
4 偶见过敏性皮炎、疱疹、痒疹、色素沉着及脱发等。
5 其它症状有寒战、发热及出汗,偶见心动过速和血压下降。
6 肝、肾功能不良者慎用或减量。孕妇不宜应用。
【成份】
本品活性成份为甲磺酸伊马替尼。
化学名称:4-[(4-甲基-1-哌嗪)甲基]-N-[4-甲基-3-[[4-(3-吡啶)-2-嘧啶]氨基]苯基]-苯胺甲磺酸盐
分子式:C29H31N7O4SO3
分子量:589.7
【性状】
本品为黄色至橘黄色片剂
由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴瘤的疗效有较快提高,尤以HD无,大多早期病例都能长期无并存活。NHL的疗效虽较HD差,但长期缓解或无并存活者也逐渐增多。组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。一、放射治疗 HD的放射治疗已取得显著成就。 较为有效,但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射HDⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外,尚须包括附近可能侵及的淋巴结区,例如病变在隔上采用斗篷式。隔下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下,腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结;要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结,同时照射脾区。剂量为30~40Gy,3~4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。
HNL对放疗也敏感但复发率高。由於其蔓延途径不是沿淋巴区,所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差。治疗剂量要大於HD。目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。放疗后爱否再用化疗,意见尚不统一。Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主,必要时局部放疗为姑息治疗。
二、化学治疗 极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无并存活创造有利条件。
(一) 霍奇金病 1964年DeVita创用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6疗程,或一直用至完全缓解,在额外给2疗程。对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者,MOPP的疗效较差。对MOPP也乃要可采用ABVD,75%~80%可以缓解,也有用MOPP与ABVD交替治疗,用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。
(二)非霍杰金淋巴瘤 化疗疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。按病理学分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案:
1.低度恶性组(表6-10-2)该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期,无论放疗和化疗都未能取得痊愈。强烈化疗虽效果尚好,但复发率高。Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果,全部患者中数生存时间为10年,而且7例有自发性肿瘤消退。所以主张本组患者尽可能推迟化疗治疗,定期密切观察。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服按)或环磷酰胺(每日口服100mg),以减轻症状。如血象抑制不明显,可连续口服几个月。
2.中度恶性组 本组各型,一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ积累及范围较广Ⅱ的期,均应即予COP、CHOP(表6-10-6)等每月一疗程,计6~9个月,可使70%获得完全缓解,而35%~45%可有较场期缓解期。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等(表6-10-6),可使长期无并存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等剂量甲氨蝶呤,目的是防止中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因毒性过大,不适于老年及体弱者。MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用,所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤使用与弥漫性大细胞性。
3.高度恶性组 都应给以强烈联合化疗。选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊,如不治疗,几周或几个月内死亡。对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较差。
三、骨髓移植 对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果,其中40恩%~50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%~25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。
四、手术治疗 仅限于活组织检查;合并脾机能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
五、干扰素 有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿,滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用。应用方法和确切疗效尚在实践探索中。
[预后]霍奇金病的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金病临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。
非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型较为重要。弥漫性淋巴细胞分化好,6恩年生存率为61%,弥漫性淋巴细胞分化差。6年生存率为42%,淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HD小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他罗星,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可取5~10年甚至更长存活期。
[编辑本段]安全提示
预防
1、避免及控制长期慢性感染、放射线、肾上腺激素等长期刺激,
2、避免它们损害机体免疫功能、对淋巴系统的刺激。
3、注意适当锻练身体,生活、饮食要规律,不饮酒。
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