吞咽障碍的评定方法是什么？

(一)吞咽功能检查法

目前，吞咽障碍的评定主要采用吞咽障碍临床检查法(clinical examination for dysphagia，CED)此检查包括患者对自己吞咽异常的描述，相关的即往史，有关的临床观察和物理检查此检查能达到以下目的:确定吞咽障碍是否存在，提供吞咽障碍的解剖和生理学依据确定患者有关误咽的危险因素确定是否需要改变提供的营养方式为吞咽障碍进一步检查和治疗需要提供依据见表

吞咽障碍的临床检查(CED)

当怀疑患者有吞咽障碍时，应把CED作为最基本的评定神经疾病伴有精神错乱和构音障碍时要特别注意吞咽障碍的可能性，构音障碍表现为言语缓慢费力含糊不清鼻漏气粗糙音和气息音，这些是吞咽和言语产生有关肌肉肌力减弱的依据流涎严重是吞咽障碍产生的另一种指征另外，频繁咳嗽噎塞吃饭时间过长，咀嚼费力等也可能表明吞咽障碍

(二)综合评定

一个学科专业人员无法对吞咽障碍的所有方面进行细致的评定，所以应该由各有关专业人员一起组成治疗小组进行评定评定的内容见表

吞咽障碍的评定内容

(三)洼田氏饮水试验

饮水试验为一种较方便常用的鉴别方法具体操作如下:患者取坐位，以水杯盛温水30ml，嘱患者如往常一样饮用，注意观察患者饮水过程，并记录饮水所用时间，一般可分为下列5种情况:1.一饮而尽，无呛咳

2.两次以上喝完，无呛咳

3.一饮而尽，有呛咳

4.两次以上喝完，有呛咳

5.呛咳多次发生，不能将水喝完

(四)改良饮水试验

目的:检查吞咽反射是否发生误咽适应者:清醒状态，并且全身状态稳定的患者注意事项:患者可能会发生静默性误咽(silent aspiration)观察患者的表情声音的变化呼吸状态如果发生误咽，让患者马上咳出方法:如果患者存在四肢麻痹高级脑机能障碍等，自己持水杯困难，则进行介助下饮水患者坐位，一茶匙水分2~3口喝下如果没有问题的话，则在杯中注入30ml的水，交给患者的健侧手，并对患者说:“和平常一样，请将这杯水喝下去”在患者喝水的这段时间观察患者的情况

观察①:1.一次喝完，没有呛咳

2.分为2次以上，没有呛咳能喝完

3.一次喝完，有呛咳

4.2次以上喝完，有呛咳

5.频繁呛咳，难以完成饮水观察②:患者以很小心以小口喝水口含着水水从口唇处流出，伴随呛咳以及不必要的动作费力方式喝水诊断:5秒内完成:正常范围饮水5秒以上完成，并且存在观察中的问题点，判定为2:可疑异常存在观察①中的问题点345:异常如果使用茶匙也存在呛咳，休息后再进行饮水，还是存在呛咳异常，则判定为5:异常

(五)才藤荣一吞咽障碍评价法

才藤荣一吞咽障碍7级评价法:7级:正常范围，摄食咽下没有困难，没有康复医学治疗的必要6级:轻度问题，摄食咽下有轻度问题，摄食时有必要改变食物的形态，如因咀嚼不充分需要吃软食，但是口腔残留的很少，不误咽5级:口腔问题，主要是吞咽口腔期的中度或重度障碍，需要改善咀嚼的形态，吃饭的时间延长，口腔内残留食物增多，摄食吞咽时需要他人的提示或监视，没有误咽，这种程度是吞咽训练的适应症4级:机会误咽，用一般的方法摄食吞咽有误咽，但经过调整姿势或一口量的调整和咽下代偿后可以充分防止误咽水和营养主要经口摄取，有时吃饭需要调整食物，有时需要间歇性地补给静脉营养，需要积极进行咽下训练3级:水的误咽，有水的误咽，使用误咽防止法也不能控制，改变食物的形态有一定的效果，吃饭只能咽下食物，但摄取的能量不充分如有可能可以进行直接咽下训练2级:食物误咽，改变食物的形态没有效果，水和营养基本上由静脉供给此阶段可进行间接训练，如进行直接训练需在专门设施下进行1级:唾液误咽，连唾液都产生误咽，有必要进行持续的静脉营养不能试行直接训练

(六)冷刺激引起吞咽反射

目的:检查吞咽反射是否发生误咽适应者:能够执行张口指令的患者用具:用水沾湿的棉棒，秒表方法:用冷冻的棉棒在前腭弓擦拭2~3回，闭口后促进其吞咽测算闭嘴时和产生吞咽反射之间的时间左右随机刺激数次，检查是否存在差别注意事项:在刺激时，颈部伸展容易完成，但是在指示患者吞咽时要颈部轻度屈曲

(七)唾液反复吞咽试验(repetitive saliva swallowing test，RSST)

目的:检查吞咽反射是否发生误咽适应者:能够遵从指令进行空咽的患者方法:促进空咽，在喉结处进行触诊，确认喉头的向上运动测定30秒内吞咽的次数判定:1.30秒内3次以上:无异常2.30秒内2次以下:存在问题注意事项:1.如果口腔护理较差有炎症等，在进行吞咽训练时细菌也会随着唾液咽下，所以事先一定要进行口腔清洁2.如果口腔内干燥，导致吞咽障碍时，用1ml的水滴在舌背上，或进行人工唾液喷雾

(八)吞咽运动的触诊

目的:吞咽反射的时间，确认喉头向上运动的状态适应者:怀疑有吞咽障碍的患者方法:食指轻轻放在在患者喉结上部，并要患者进行吞咽动作确认吞咽反射产生喉上举所用的时间(指令到产生运动的时间)喉头上移距离(正常情况为1个椎体)，并确认有无异常运动

(九)颈部听诊法(cervical auscultation)

目的:检查确认误咽喉头残留适应者:怀疑存在误咽的患者因为在床边可以完成，所以对于身体状态较差的患者也可以进行

方法:1.咳出口腔内以及咽喉内的唾液和痰(根据情况可吸痰等)

2.在确定吞咽的呼气音很清晰后，放入患者口腔内1ml~5ml液体或低黏度液体并保留3.听诊器放于喉结或环状软骨外侧皮肤，告诉患者在通常状态下进行吞咽4.听取吞咽时的声音在吞咽后，立即听患者的呼气音，引得变化及判定见下表注意事项:不要妨碍喉头的活动，轻轻压在颈部放置听诊器时患者不要有颈部过伸事先将听诊器听诊方法和目的告知患者

颈部听诊的判定

(十)X线造影录像检查(videofluoroscopic examination of swallowing，VF)

吞咽活动是一种极其快速且复杂的运动，因此，应用X线透视观察有时较困难，最好采用录像技术，以便反复观察，找出发生障碍的确切部位发达国家常常把此项检查成为吞咽障碍评定的金标准，一般用钡作为造影剂，将其调成流质或半流质，分别于垂直坐位及30°60°半坐位对患者进行吞咽检查钡餐造影录像检查(VF)对观察吞咽反射，软腭舌骨舌根的活动，喉头的举上和闭锁，咽壁的蠕动，梨状隐窝及会厌谷的残留物非常有价值，是确定是否有误咽的金标准

临床上一般常把呛咳看做是误咽的表现，但是有些老年患者和危重患者的喉头气管的感觉功能低下，即使发生误咽亦不会出现呛咳，所以仅仅依靠临床观察难以作出正确评价通过VF检查，还可以鉴别吞咽障碍系器质性还是功能性，确切掌握吞咽障碍与患者体位食物形态的相应关系目的:观察X线透视下的吞咽运动各器官的形态异常吞咽障碍的病理特征等，并评价误咽的程度检查无声误咽(silent aspiration)，以及找出不易发生误咽的体位进食方法食物形态以及训练方法适应者:怀疑有误咽的患者，反复肺炎及发热的患者进行阶段进食训练时，判断病情状况方法:具有录像功能的X线设备，让患者服用造影剂半固体模拟食物固体模拟食物等，在透视下观察记录患者吞咽动作考虑到患者存在误咽的危险，液体食品等从少量开始评价患者由于体位颈部角度变化导致吞咽发生的变化，找出减少误咽的方法常见的吞咽障碍VF影像见下图

注意事项:1.此检查由于用到X线设备，故言语治疗师不能独自完成检查时，言语治疗师要事先考虑食物的形态进食姿势，并预想出适合患者的进食方法，与相关人员进行信息交换，积极地参与到对患者的治疗中来并且观察患者在日常实际中进食的方法表情和呼吸方法，和造影时进行对比，推测有无误咽等，还要能看吞咽过程录像，具备识别造影成像判定的能力2.评价时为了不漏查，应使用专门的评价表3.如果发生误咽，要让患者及时咳出，必要时进行吸引并且还可以和PT共同进行排痰训练VF得出的结果对训练很有帮助，它不仅可以判断误咽的有无和误咽量的多少，还是判定器质性误咽和机能性误咽的重要手段

X线造影录像检查(VF)评价表

(十一)吞咽内窥镜检查(vidioendoscopic examinnation swallowing，VE)

近些年来国外已经将吞咽内窥镜检查作为吞咽功能障碍的一项重要检查方法，利用装配有图文工作站的纤维喉镜进行动态的吞咽功能检查见图VE检查观察吞咽功能有以下主要优点VE与VF的比较见下表

1.可以直接观察声门闭锁功能，其周围的唾液和分泌物以及喉头残留食物的状态

2.操作较简单易行，可在床边进行适合较重患者

3.不必接受射线，比较省时，不需要专门的模拟食品

VE与 VF的比较

(十二)吞咽能力分级标准

1.重度 完全不能经口摄食

2.中度 一部分食物能经口摄入，但不能完全维持营养，需静脉辅助营养

3.轻度 轻度吞咽障碍，完全能经口摄食

4.正常 具有正常摄食吞咽能力

(十三)注意事项

1.在急性期进行吞咽功能的评定与治疗，应在患者病情稳定，主管医师允许后方可进行最好在鼻饲管去除后进行

2.在做VF检查时，旁边应有吸痰器以备用同时应在具备临床急救技术的医务人员监护下进行

3.进行吞咽功能的评定与治疗之前，应向患者或家属说明评定与治疗的目的及主要内容，以获得全面的理解和配合尤其应申明检查或治疗中及后期可能出现的特殊情况，如:呛咳吸入性肺炎窒息局部黏膜损伤出血疼痛感染牙(义)齿脱落误咽等

目前白血病的确切原因尚不十分清楚.但大量科学研究表明.放射线.某些化学品.病毒和遗传因素等可诱发白血病.放射线如γ线.x线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线.人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病.这里应说明我们到医院拍片.透视.放射线剂量非常小不会引发白血病.许多化学物质对造血系统有害.有的可诱发白血病.这里列举一些比较肯定的化学物质和药品.如苯及它的衍生物.汽油.油漆.染发剂(含苯胺)等等,药物致病如氯霉素.保泰松等.还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病.病毒可导发白血病已被公认.如人类t淋巴细胞通病毒(ⅰ型和ⅱ型)可引发白血病.人们感染了这种病毒.不会立刻发生白血病.只有当一些危险因素存在时才可促发本病.这些危险因素是放射线.化学品和某些药物.大量病毒的多次接触.机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素.白血病的病因中与遗传因素相关.这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女.而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人.如ph.染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关.双胞胎中.一人患白血病另一人危险性就很大. == 急性白血病 [概述] 白血病是造血系统的恶性疾病.俗称[血癌".是国内十大高发恶性肿瘤之一.其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生.并浸润体内各脏器.组织.导致正常造血细胞受抑制.产生各种症状.临床表现以发热.出血.贫血.肝.脾.淋巴结肿大为特点.白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性.按细胞类型分为粒细胞.淋巴细胞.单核细胞等类型.临床表现各有异同之处.可经中药及化疗.大部分可达缓解.也可骨髓移植治疗.一部分可长期存活甚至治愈. 我国白血病患者约为3-4人/10万人口.小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高.据调查.我国＜10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万.任何年龄均可发病.男性的发病率高于女性.一年四季均可发病.农村多于城市.近十余年来美国.日本.英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势.全世界约有24万急性白血病患者. 急性白血病属于中医学的[虚痨".[血证".[瘟病"等范畴. [病因] 人类白血病的确切病因至今未明.许多因素被认为和白血病发生有关.病毒可能是主要因素.此外尚有电离辐射.化学毒物或药物.遗传因素等. 1.病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史.但至今只有成人t细胞白血病肯定是由病毒引起的.其他类白血病尚无法证实其病毒因素.并不具有传染性. 2.电离辐射 电离辐射有致白血病作用.其作用与放射剂量大小和照射部位有关.一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用. 3.化学物质 苯致白血病作用比较肯定.苯致急性白血病以急粒和红白血病为住. 4.遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关. [分型] 急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(acute myeloblastic leukemia. aml)及急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia.all) [临床表现] 1. 起病 白血病起病急骤或缓慢.儿童及青少年病人多起病急骤.常见的首发症状包括:发热.进行性贫血.显著的出血倾向或骨关节疼痛等.起病缓慢者以老年及部分青年病人居多.病情逐渐进展.此类病人多以进行性疲乏无力.面色苍白.劳累后心慌气短.食欲缺乏.体重减轻或不明原因发热等为首发症状.此外.少数患者可以抽搐.失明.牙痛.齿龈肿胀.心包积液.双下肢截瘫等为首发症状起病. 2. 发热和感染 a. 发热是白血病最常见的症状之一.可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型.发热的主要原因是感染.其中以咽峡炎.口腔炎.肛周炎最常见.肺炎.扁桃体炎.齿龈炎.肛周脓肿等也较常见.耳部发炎.肠炎.痈.肾盂肾炎等也可见到.感染严重者还可发生败血症.脓毒血症等. b. 感染的病原体以细菌多见.在发病初期.以革兰阳性球菌为主.病毒感染虽较少见但常较凶险.巨细胞病毒.麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎.须注意. 3. 出血 出血亦是白血病的常见症状.出血部位可遍及全身.以皮肤.牙龈.鼻腔出血最常见.也可有视网膜.耳内出血和颅内.消化道.呼吸道等内脏大出血.女性月经过多也较常见并可是首发症状.aml的m3和m5亚型出血更严重.尤其是m3病人易并发弥散性血管内凝血(dic)和颅内出血而死亡. 4. 贫血 早期即可出现.少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血.以后在发展成白血病.病人往往伴有乏力.面色苍白.心悸.气短.下肢浮肿等症状.贫血可见于各类型的白血病.但更多见老年aml病人.不少病人常以贫血为首发症状. 5. 白血病细胞浸润体征 a. 肝.脾肿大.淋巴结肿大 b. 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润 c. 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一.all多见. d. 皮肤,可有特异性和非特异性皮肤损害二种.前者表现为斑丘疹.脓疱.肿块.结节.红皮病.剥脱性皮炎等.多见于成人单核细胞白血病.后者则多表现为皮肤瘀斑.斑点等. e. 口腔:齿龈肿胀.出血.白血病浸润多见于aml-m5.严重者整个齿龈可极度增生.肿胀如海绵样.表面破溃易出血. f. 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润.出血及心外膜出血.心包积液等. g. 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上. h. 胃肠系统:表现为恶心呕吐.食欲缺乏.腹胀.腹泻等. i. 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙.也可浸润支气管.胸膜.血管壁等. j. 其他:子宫.卵巢.睾丸.前列腺等皆可被白细胞浸润.女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱.男性病人可有性欲减退. [诊断标准] 1. 临床症状 急骤高热.进行性贫血或显著出血.周身酸痛乏力. 2. 体征 皮肤出血斑点.胸骨压痛.淋巴结.肝脾肿大. 3. 实验室: a.血象 白细胞总是明显增多(或减少).可出现原始或幼稚细胞. b.骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下.原始细胞≥30%.可诊断为急性白血病,如骨髓有核红细胞≥50%.原始细胞占非红系细胞的比例≥30%.可诊断为急性红白血病. 鉴别诊断: a.再生障碍性贫血, b.骨髓增生异常综合征, c.恶性组织细胞病, d.特发性血小板减少性紫癜 [ 常规治疗] 西医治疗主要是化疗.在使用化疗药物的同时.必须加强支持治疗.减少并发症.才能使病情好转至缓解. 治疗分为三期 1.诱导缓解期治疗 2.巩固期治疗 3.维持期治疗 难治性aml的定义为 1.初治病例对一线诱导治疗无效, 2.在首次缓解6个月内的早期复发, 3.采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药.对all可选用其他方案. [预后与转归] 急性白血病初治患者70%-90%经治疗.可达缓解.经巩固强化中西医结合治疗.可达长期无病生存甚至治愈.急性白血病是一种血液病中的急危重症.一部分病例因化疗耐药.效果不佳.并发症多者预后较差.应积极预防治疗并发症.提高机体抗病能力.以挽救患者生命. 慢性白血病 [概述][病因][分型][临床表现][诊断标准] [常规治疗][预后与转归][难点与对策][康复指导] [研究进展][名医论坛][成功案例][经验与体会][病情调查表] [概述] 慢性白血病.分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病..慢性髓细胞性白血病.简称慢粒(chronic myelognous leukemia .cml).是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病.他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病.表现为髓系祖细胞池扩展.髓细胞系及其祖细胞过度生长.90%以上的病例均具有cml的标记染色体--ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排.cml临床上以乏力.消瘦.发热.脾肿大及白细胞异常增高为主要表现.cml在世界范围的发病率并不一致.我国的cml发病率调查结果为年发病率036/10万.在我国cml约占各类白血病的20%.占慢性白血病的95%.发病年龄分布较广.但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势.男性发病率高于女性. 慢性淋巴细胞白血病.简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia.cll).是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病.在我国cll发病率低.一般只占白血病发病总数的10%以下.居白血病类型的第4位.由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长.并经常伴有免疫反应缺陷.故又称[免疫无能淋巴细胞蓄积病". 临床主要表现是以淋巴结肿大为主.常伴有肝脾肿大.贫血及出血等症状.少数患者还伴有皮肤损害.本病中老年人居多.偶见青年.男性多于女性. 根据慢性白血病的临床淋巴结肿大.肝脾肿大及乏力等特征.属中医[症瘕".[积聚".[瘰疬".[虚劳[等范畴. [病因] 1. 中医 ①七情内伤.情志不调.致气机不畅.肝气郁结.气郁日久.则气滞血瘀.脉络壅聚. 瘀血内停.久积成块. ②饮食失调.过食肥甘酒食.伤及脾胃.脾虚失运.输布津液无权.湿浊内生.凝聚成积.痰气相搏.血流不畅.瘀块内生. ③起成无常.寒温不调.感受外邪. 2. 西医 (一) 慢性粒细胞白血病的发病机理 (1) 细胞遗传学 (2) g-6-pd同工酶 (3) 细胞动力学 (4) 脾脏因素 脾在cml发病机制中所起的作用.许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居.增殖和急变.脾内粒细胞增殖状态有所不同.脾脏不仅[捕捉"白血病细胞.而且还是白血病细胞的[仓库"和[隐蔽所".并为其增殖转移提供了一个有利的环境.且使白血病细胞在骨髓.血液与脾脏间的往返循环增加.使细胞正常的释放调节过程受到破坏. (二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理 (1) 染色体异常 (2) 白血病的克隆发生 (3) 细胞动力学异常 [分型] 慢性白血病.分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病. [临床表现] 1.临床表现:病人多系老年人.起病十分缓慢.往往无自觉症状.偶因实验室检查而确诊. (1)症状:早期可有倦怠乏力.逐渐出现头晕.心悸气短.消瘦.低热.盗汗.皮肤紫癜.皮肤瘙痒.骨骼痛.常易感染.约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血. (2)体征:①淋巴结肿大.以颈部淋巴结肿大最常见.其次是腋窝.腹股沟和滑车淋巴结肿大.一般呈中等硬度.表面光滑.无压痛.表皮无红肿.无粘连.如纵隔淋巴结肿大.压迫支气管引起咳嗽.声音嘶哑或呼吸因难.ct扫描可发现腹膜后.肠系膜淋巴结肿大.②肝脾肿大:肝脏轻度肿大.脾肿大约占72%.一般在肋下3-4crn.个别患者可平脐.肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显.③皮肤损害:可出现皮肤增厚.结节.以致于全身性红皮病等. 2.实验室检查 (1)血象:白细胞总数常＞15×109/l.一般在30×109/l-200×109/l.分类中约80%-90%为成熟小淋巴细胞.有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞.血片上易见破碎细胞.随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低.贫血为正细胞.正色素性贫血.溶血时.网织红细胞升高. (2)骨髓象:显示增生明显活跃.淋巴系占优势.成熟小淋巴细胞占50%-90%.偶见原始和幼稚淋巴细胞.晚期可见红.粒.巨三系细胞明显减少.有溶血时.红系细胞可见代偿性增生. (3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性.细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(sig.cd5.c3d.cd19.cd20.cd4.鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性).个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白.溶血时可见抗人球蛋白试验阳性. (4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常.最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12).其次可见超数的3号.16号.或18号染色体.常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位.6号染色体短臂或长臂的缺失.11号染色体长臂的缺失.14号染色体长臂的增加等染色体的改变.有报道.具有[+12"的慢性淋巴细胞白血病患者.从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无[+12"的对照组.故认为[+12"似乎和短促的病程及不良的预后有关. (5)生化和组化:淋巴细胞pas反应强阳性.约1/3病人coomb`s试验阳性.部分病人有低丙种球蛋白血症.植物血凝素(pha)转化率明显降低. 3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见.发生急变的时间可1-20年不等.可发生急性淋巴细胞白血病.急性粒细胞白血病.急性单核细胞白血病.干细胞白血病.急性浆细胞白血病和红白血病等.一旦发生急变.常迅速死亡. [诊断标准] 西医诊断与鉴别论断 [诊断] 1.临床表现:病人多系老年人.起病十分缓慢.往往无自觉症状.偶因实验室检查而确诊. (1)症状:早期可有倦怠乏力.逐渐出现头晕.心悸气短.消瘦.低热.盗汗.皮肤紫癜.皮肤瘙痒.骨骼痛.常易感染.约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血. (2)体征: ①淋巴结肿大.以颈部淋巴结肿大最常见.其次是腋窝.腹股沟和滑车淋巴结肿大.一般呈中等硬度.表面光滑.无压痛.表皮无红肿.无粘连.如纵隔淋巴结肿大.压迫支气管引起咳嗽.声音嘶哑或呼吸因难.ct扫描可发现腹膜后.肠系膜淋巴结肿大. ②肝脾肿大:肝脏轻度肿大.脾肿大约占72%.一般在肋下3-4crn.个别患者可平脐.肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显. ③皮肤损害:可出现皮肤增厚.结节.以致于全身性红皮病等. 2.实验室检查 (1)血象:白细胞总数常＞15×109/l.一般在30×109/l-200×109/l.分类中约80%-90%为成熟小淋巴细胞.有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞.血片上易见破碎细胞.随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低.贫血为正细胞.正色素性贫血.溶血时.网织红细胞升高. (2)骨髓象:显示增生明显活跃.淋巴系占优势.成熟小淋巴细胞占50%-90%.偶见原始和幼稚淋巴细胞.晚期可见红.粒.巨三系细胞明显减少.有溶血时.红系细胞可见代偿性增生. (3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性.细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(sig.cd5.c3d.cd19.cd20.cd4.鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性).个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白.溶血时可见抗人球蛋白试验阳性. (4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常.最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12).其次可见超数的3号.16号.或18号染色体.常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位.6号染色体短臂或长臂的缺失.11号染色体长臂的缺失.14号染色体长臂的增加等染色体的改变.有报道.具有[+12"的慢性淋巴细胞白血病患者.从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无[+12"的对照组.故认为[+12"似乎和短促的病程及不良的预后有关. (5)生化和组化:淋巴细胞pas反应强阳性.约1/3病人coomb`s试验阳性.部分病人有低丙种球蛋白血症.植物血凝素(pha)转化率明显降低.. 3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见.发生急变的时间可1-20年不等.可发生急性淋巴细胞白血病.急性粒细胞白血病.急性单核细胞白血病.干细胞白血病.急性浆细胞白血病和红白血病等.一旦发生急变.常迅速死亡. 4.诊断标准 (1)临床表现: ①可有疲乏.体力下降.消瘦.低热.贫血或出血表现. ②可有淋巴结(包括头颈部.腋窝.腹股沟).肝.脾肿大. (2)实验室检查: ①外周血wbc＞10×109/l.淋巴细胞比例≥50%.绝对值≥5×109/l.形态以成熟淋巴细胞为主.可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞. ②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃.淋巴细胞≥40%.以成熟淋巴细胞为主. (3)免疫分型: ①b-cll:小鼠玫瑰花结试验阳性:sig弱阳性.呈k或λ单克隆轻链型,cd5.cd19.cd20阳性,cd10.cd22阴性. ②t-cll:绵羊玫瑰花结试验阳性:cd2.cd3.cd8(或cd4)阳性.cd5阴性. (4)形态学分型:b-cll分为3种亚型: ①典型cll:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞. ②cll伴有幼淋巴细胞增多(cll/pl):幼稚淋巴细胞＞10%.但＜50%. ③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞.细胞体积大.核/浆比例减低.胞浆呈不同程度嗜碱性染色.有或无嗜天青颗粒. t-cll细胞形态分为以下4种: ①大淋巴细胞型:细胞体积较大.胞浆为淡蓝色.内有细或粗的嗜天青颗粒.胞核圆形或卵圆形.常偏向一侧.染色质聚集成块.核仁罕见. ②幼稚t细胞型:胞核嗜碱性增强.无颗粒.核仁明显. ③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞. ④细胞形态多样.胞核多有分叶. (5)临床分期标准: ①i期:淋巴细胞增多.可伴有淋巴结肿大. ②ⅱ期:ⅰ期加肝或脾大.血小板减少＜100×109/l. ③ⅲ期:ⅰ期或ⅱ期加贫血(hb＜100g/l). 除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病.外周血淋巴细胞持续增高≥3个月.并可排除病毒感染.结核.伤寒.传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病.应高度怀疑本病.在较长期连续观察下.淋巴细胞仍无下降.结合临床.血象.骨髓象和免疫表型.可诊断为本病. [鉴别诊断] 就淋巴结肿大.白细胞增多和肝脾肿大的特征.临床上需要与下列疾病相鉴别. (1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109-500×109/l).骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主.中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失.有ph`染色体阳性.脾肿大显著. (2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻.中度增高.肝.脾.淋巴结肿大不显著.血象和骨髓象以成熟单核细胞为主.偶见幼单核细胞. (3)淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大.深部淋巴结肿大可压迫邻近器官.血象无特殊变化.骨髓涂片和活检找到reed-sternbery细胞或淋巴瘤细胞.淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏,被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润,被膜及被膜下窦也被破坏. (4)淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大.淋巴结质地较软.有压痛及粘连.甚至坏死或破溃.淋巴结活检:有结核杆菌或干酪样坏死.抗结核治疗有效. (5) 病毒感染:淋巴细胞增多为多克隆性的.增多是暂时性的.随着感染的控制.淋巴细胞数量恢复正常. [常规治疗] 慢粒临床可分慢性期.加速期.急变期三个阶段.各阶段临床表现各有不同.慢性期治疗可以中药为主.配合化疗药治疗.加速期和急变期应以化疗为主.配合中药治疗. 西医治疗 (一) 慢性粒细胞白血病 1. 疗效标准:对cml治疗效果的判定可分为在血液形态学.细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价.cml血液学缓解的标准为:临床无贫血.出血.感染及白细胞浸润表现,血象:血红细胞高于100g/l.白细胞数低于10×109/l.分类无不成熟细胞.血小板在(100-400)×109/l,骨髓象正常.cml细胞遗传学缓解的标准是标志cml克隆的ph1染色体的消失. 2. 单一化疗药物治疗 单一药物治疗cml可应用的药物包括烷化剂如:马利兰.马法兰.苯丁酸氮芥.二溴甘露醇等.抗代谢药如羟基脲.6-巯基嘌呤(6-mp).6-硫鸟漂呤(6-tg)等.高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等. 3. 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示.对于cml人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法. 4. 干扰素 干扰素(ifn)具有抗病毒.抑制细胞增殖.诱导分化.免疫调节等ifn 可分为α.β.γ三大类.ifn-α和ifn-β对酸稳定.具有相同的受体.均由白细胞和成纤维细胞产生. 5. 骨髓移植及外周血造血干细胞移植 (1) 自体骨髓移植(abmt)或自体外周血造血干细胞移植(apbct):abmt和apbsct治疗cml的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期.从而延长病人的生存期. (2) 同基因骨髓移植:此种bmt是对cml病进行bmt治疗和最早尝试. (3) 同种异基因骨髓移植:同种异基因骨髓移植(allo-bmt)几乎是目前能够彻底治愈cml的惟一手段.也是cml治疗的最佳方法. (4)加速期和急变期的治疗 cml 一旦进入加速期病期病情多不稳定.约有2/3的病人会继而发生急变.此阶段已为cml的晚期.治疗比较困难. [预后与转归] 目前认为年龄小于40岁.脾肿大不明显.外周血中血小板较低.原始细胞百分比不高.cr小于1年以及bmt前时间短均为cml的有利因素. cml最终可合并骨髓纤维化.急性白血病及多脏器衰竭.并发感染.出血等严重并发症而死亡. 慢淋病程悬殊不一.短至1-2年.长至5-10年.甚至20年.病程长短与病情缓急.全身病状.肝脾肿大.血象和骨髓象变化等有关.一般年龄偏大.预后为好.就诊前无症状期.生存期长.反之预后较差.常见死亡原因为感染 .尤以肺部感染多见.慢性急变而死亡较罕见 参考资料:/blood/

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