渐冻症的发展速度快不快?

渐冻症的发展速度快不快?,第1张

渐冻症是运动神经元疾病当中最常见的一种类型,全名是肌萎缩侧索硬化症。这是一种变性疾病,起病后病程逐渐进展,呈慢性进行性加重。不同的患者,其病程进展的速度不一致。最慢的可以缓慢进展,长达20年到30年以上,后期症状进展基本停滞,但这种现象非常罕见。大部分患者发病以后,疾病进展至卧床不起、需要呼吸机辅助呼吸,所需要的时间在5~10年之间。渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元疾病中最常见的一种类型。运动神经元疾病属于变性疾病,自发病之后缓慢进展加重,呈慢性进行性的加重。不同的患者,渐冻症的发展速度不同,临床上有发展快的患者大约1年左右,就会出现呼吸肌麻痹,临床上也有患者会在4-5年之后出现呼吸肌麻痹。对于渐冻症的发展速度,大约是3-5年,病人就会出现呼吸功能的衰竭,需要用呼吸机来辅助呼吸。对于渐冻症的人,平均生存年龄也会在3-5年之内,个别患者会达到5-10年。渐冻症的发展,对于其他的慢性疾病的相对比较快。渐冻症也成为肌萎缩侧索硬化,属于运动神经元疾病,这种疾病目前的病因并不是特别明确,没有什么特效的治疗手段。早期可能会出现肌肉萎缩,肌肉无力,肉跳的症状,随着疾病逐渐进展会出现活动受限,而且可以引起出现吞咽困难,饮水强和言语不清的症状。这种疾病的发展速度是非常快的,一半的病人,在发病之后三年内死亡,1/5的患者可以存活5年的时间。渐冻症,这个病是运动神经元病,其病因未明,为一种慢性进行性神经变性疾病,具体的机制也不和您详细说了,也都能查到,大多认为是遗传因素和环境因素共同导致的。该病无法治愈,预后不佳,生存期统计学为3-5年,逐渐出现全身肌肉无力,目前只但有许多方法可以改善患者的生活质量,尽早地给予神经保护和支持治疗,可给予维生素E和维生素B族口服、辅酶及胞二磷胆碱肌注,肌肉痉挛可用地西泮等,呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸,部分报道干细胞治疗可缓解并改善病情,但现在该病治疗仍为难题,不论什么疾病,都应乐观、积极的面对,希望我的回答能帮助到您。

ecd意思是车辆正处于节能模式状态。

作用是车辆具有良好的经济性能,通常适用于常见的城市铺装路面行驶。

节能模式下的驾驶特性一般是加速偏弱、油耗较省、变速器提前升档、四驱车型的驱动形式调整为智能两驱模式、转向偏重、以及配备智能减震器系统的车辆,减震器刚度为默认状态,路感相对均衡。

叫攻心翻,也叫克山病

攻心翻

这个病似乎也叫克山病,东北得这个病的人不是很多,可也不是很少,时常听说有人得.如果上西医看病的话,只要一打针就可能要命死人的,这样死的人小时候也听说过,不过因为不是亲眼看见的,所以保留意见,不过我小时发病的时候可从来没敢看过西医,毕竟命就一条.

起翻可不是小病,我还没听说过可以挺过去的一说,要是没有合适的处理手段,重的几个小时就可以死人,在咱们东北,我想大家可能都听过吧?

我听老人说,起翻有什么36翻之说,主要是攻心翻和臭翻,不过一般每次发病都不一样,我小时候的是鼻翻和臭翻攻心翻什么的轮着来.每次折腾的都要去半条命的.

现在知道这个病的少了,知道怎么治疗的更少了,今天我去理发,给我理发的女的,都快40了,还一直被这个病困扰着.我有时候就想,要是再过个几十年,是不是就没有人会治疗了?

现在跟大家探讨探讨,有谁对这个病有了解的,说说自己的见解.

起翻最有名的就是臭翻,症状就是四肢冰凉,脸色发白,恶心,可以断定的一个方法是肛门起紫色的泡.一般土医生治疗的时候需要挑破,用面碱白布蹭,好像还有塞明矾,抹大蒜汁什么的,反正挺折腾人的,不过能保命

我小时候得过,那时候小,才2.3岁,不能下重药,一个中医儿科老大夫给看的(现在去世了,享年96岁)他给开的药是理中散 白术散 健脾散各等份(都是医院开的,是医院的保密药方还是什么的我就不知道了),这个药我吃了有10年,一发病就赶紧吃.什么肛门里放面碱,大蒜的也有,但是麻烦,效果也不如我当时吃的药好使.大了,10多岁的时候是我姨夫,一个土中医给弄好的,去的根.肛门泡挑破,用黑布沾白矾用力蹭,(要不是白布面碱?几不清楚了)心口和后背扎针放血,前7后8,还用刀片划了两个口子,然后在口子上拔火罐,出来的血水粘粘的,最后在后脖子根,两边用车条一样粗的针针灸截根, 那叫什么穴位我忘记了,不过你找一下穴位手册能找到的.

不过后来听人说截根的地方截的太靠后了,应该还有别的地方可以截,脖子是最后才截的地方,就好像说是最后一道防线,别的截不住了才截这里.

不过万幸的是现在又过去十几年了,我再也没发过病.

如果有朋友了解这样病的,咱们一起汇总一下,看看,能不能给大家个经验保留下来.

我来补充一下 我老家就是克山的 现在20多岁 但是听说爷爷辈的老人有很多得过 一般都是针挑和火罐胸口后背拔血

但是很少听说复发的 听说潮湿和着凉是犯病的很大原因

仅仅听说克山病跟缺乏硒有关

详细的资料的回老家 问问老一辈人和当地的医生吧 再来补充

这个病也叫克山病

克山病,亦称地方性心肌病,于1935年在我国黑龙江省克山县发现,因而命名克山病.主要病变是心肌实质变性,坏死和纤维化交织在一起,心脏扩张,心室壁不增厚,附壁血栓常见,光镜下可见心肌变性坏死.电镜下可见线粒体肿胀,嵴分离和断裂. 克山病是一种流行于荒僻的山岳,高原及草原地带的以心肌病为主的疾病.

疾病分布

本病于1935年首先发现于黑龙江省克山县,故名克山病.在黑龙江,吉林,内蒙,河北,陕西, 甘肃,4川,云南等地的荒僻地区有流行,农民及其家属患病率高,南方地区亚急型6~8月发病率高.黑龙江省各重病区地理条件的共同特征是:气候,湿润多雨地形,多低山丘陵土壤,富含腐殖质,偏酸性均为农耕区.中国的重病区多位于海拔200-2000米之间,大体上沿兴安岭,长白山,太行山,六盘山到云贵高原的山地分布.此外,朝鲜,日本亦曾有报导.

疾病分类

急型:起病突然,进展迅速.表现为胸闷,恶心,呕吐,呕吐常极为频繁,顽固,可有头晕,气急, 咳嗽,心悸,不安,口渴,浮肿等,严重者可出现昏厥,抽搐或心原性休克.检查可见4肢厥冷,体温下降,脉搏微弱,血压下降并有冷汗,但意识清醒.心脏扩大,听诊可闻及一系列改变,下肢可有凹陷性水肿.

慢型:起病缓慢,表现为呼吸困难,咳嗽,心悸,下肢浮肿.检查可见呼吸急促,多采取端坐位,心脏明显扩大,听诊可闻及一系列改变.潜在型:多无自觉症状,少数在劳动时出现轻度头晕,心悸,呼吸困难.心脏轻度或中度扩大,可伴有期前收缩等心律失常. 心电图检查可呈现多种改变.X线检查有助于诊断.本病治疗在于抢救心原性休克,减轻心脏负担,控制心力衰竭,纠正心律失常.可用大剂量维生素C.慢型,潜在型可试用卤碱.

疾病描述

克山病(KD)亦称地方性心肌病(ECD).本病是在中国发现的一种原因不明的心肌病.1937天黑龙江省克山县发现此病,因而命名为克山病.70年代末急性克山病的发病率已由建国初期的52/10万下降到0.3/10万.1980年农村改革开放后,本病已戏剧性地消失了.

症状体征

可分4型:急型,亚急型,慢型和潜在型.急型:多冬季发病,常因寒冷,暴饮,暴食分娩等而诱发.恶心,呕吐,头晕,严重者数小时内死亡.常有心源性休克,各种严重心律失常.心脏扩大,舒张期奔马律.急型发病后出现浮肿,肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型亚急型是小儿克山病的一种类型,春夏发病多,精神不振,食欲减退,面色灰暗,全身浮肿,心脏向两侧扩大,舒张期奔马律,肝脏肿大,三个月不缓解者,已转为慢型.慢型表现为充血性心力衰竭,心脏向两侧扩大,心尖部收缩期杂音,肝脏肿大,下肢浮肿,极似扩张型心肌病,潜在型是各型治疗之后,或是克山病的早期改变.克山病有流行症学特点,即地区,季节及人群发病特点,心脏扩大,心律失常,心力衰竭,奔马律及心功能有关的杂音,在克山病流行区诊断不难.

疾病病因

克山病的病因目前尚不清楚,可分微生物地球化学病因和生物病因.克山病全部发生在低硒地带,患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民,而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生,说明硒与克山病的发生有关.但鉴于病区虽然普遍低硒,而发病仅占居民的一小部分,且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发,所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能.

生物病因学说认为,克山病可能是由病毒,尤其是肠道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起. 迄今尚未阐明.根据各地进行的大量研究,可能与水土,营养,感染等因素有关.

(一)水土和营养因素据调查本病有明显的地区性,病区的土壤,水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒,钼,镁等或有关的营养物质,从而干扰了心肌代谢,引起心肌或损伤而罹病.

中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定,发现病区的水和粮食中硒含量明显降低,病区人群的血硒和头发硒含量亦低.并调查,从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区,发现其粮食中硒的含量升高,本病亦减少.

多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变,并致细胞免疫及机体免疫功能下降,表现为抗体生成减少,对抗原反应降低,吞噬能力下降.适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力.且可改善机体抗感染的能力.硒又是谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-px)的一个组成成份,该酶的主要作用是还原脂质过氧化物,清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性,低硒可使GSH-px活性降低,造成心肌膜系统损伤.近年研究尚发现亚硝酸钠可使低硒机体心肌谷胱甘肽过氧化物酶活性明显下降,补充硒或维生素E可保护此酶活力,提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素 E缺乏可能参与了克山病发病环节.硒缺乏实验动物的心肌标本作电镜和细胞化学检查(细胞色素氧化酶,酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶),显示心肌膜呈不同程度损伤心肌氧化磷酸化障碍,氧利用低,ATP合成减少.细胞器内ATP依存在钙的调节运转异常,导致细胞器和收缩成分一系列改变.

近年有研究报告,低镁(红细胞及血浆中镁含量显著降低),亦可能是本病病因之一,并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性.

(2)感染 有人认为本病为感染所引起,特别是嗜心肌病毒感染,如柯萨奇病毒,埃可病毒等引起的心肌炎或感染过敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等.目前对感染在克山病病因中的作用尚待进一步研究.亦有人认为病毒感染与病区水土,营养因素有协同作用而致病.

总之,本病病因未完全明确,可能在低硒的基础上,各种综合因素参与相互作用而致病.

病理生理

克山病的主要病变是心肌实质的变性,坏死和纤维化交织在一起心脏呈肌原性普遍扩张,心壁通常不增厚.20%的患者可见附壁血栓及肺,脑,肾,末梢血管的栓塞.光镜可见心肌变性和坏死.心肌变形呈弥漫性,坏死呈灶状分布.病变通常以左心室及室间隔部为重,右心室较轻.点镜主要表现为线粒性肿胀,增生和嵴及肌原纤维破坏.

诊断检查

1,实验室和其他检查

(1)X线检查,心电图检查,超声心动图检查 主要均与扩张型心肌病类似,为非特异性改变.

(2)X化验检查 急性克山病患者血清AST,CK及LDH活性增高.慢性患者AST/AL<1,而急性型患者>1,说明前者为肝淤血所致,后者以心肌损伤为主.急性患者可有白细胞增多及血沉加快.

2,诊断和鉴别诊断

根据克山病的流行病学特点,即地区,时间,人群发病特点,结合心脏扩大,心律失常,奔马律等体征和心功能不全程度,以及X线,心电图,超声心动图检查和心血管造影等,可诊断各型克山病,并可与风湿性心脏瓣膜病,先天性心血管病,冠心病,高血压心脏病,心包疾病和扩张型心肌病等鉴别.

3,预后

急性如能早期就地合理抢救,临床治愈率可达85%以上,约20%可能转为慢性,死亡多为心源性休克或猝死.

慢性,亚急性患者心脏明显增大且有严重心律失常者预后较差.两型的5年存活率70年代为40%左右,但近年由于治疗方法的改进,5天存活率明显延长,但10年存活率仍较低.半数左右的患者似于难治性心力衰竭,其次为猝死.

治疗方案

1,急性型

“早期发现,早期确诊,就地早治疗”(三早).用大量维生素C(每次5-10g)静脉推注,2小时后重复一次.用5%-10%的葡萄糖液(200ml)等静脉滴注,均有良好疗效.如治疗后6小时血压仍不回升,可用多巴胺,酚妥拉明等静脉滴注.

2,亚急性及慢性

应在病区开展家庭病床治疗.治疗主要针对充血性心力衰竭(参照扩张型心肌病治疗).洋地黄可谨慎长期服用.

3,潜在型

不需治疗,定期体检,进行生活指导.

疾病预防

在病区建立和健全防治机构,培训农村医师,进行常年综合预防,口服亚硒酸钠片对预防本病有效.通常每10天口服一次,每次4mg.脱贫致富,提高生活水平,乃是最根本的预防对策.

保健贴士

1,本疾病多发生在东北及西南地区的农村.女性多于男性,尤其是生育期妇女及儿童,母体胎儿也可有先天性克山病.发病有明显季节性,东北地区多在寒冬季节,西南地区多在炎热夏季发病.

2,地方性心肌病,主要是发病地区的食品缺乏硒,故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病,可通过改善水质,施含硒肥料,服亚硒酸钠.尚需补充一些其他矿物质,防治感染.

3,急型的死亡率极高,一旦发病应尽快就医.当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时,应注意避免过劳及预防感染,去除一切可能的诱因,坚持治疗.当诊断为潜在型时应坚持随访,注意生活管理及防治感染.

再次补充,希望对大家有帮助!

克山病是一种以心肌病变为主的全身性地方性疾病,1953年发现于黑龙江省克山县,故名。本病在黑龙江、吉林、河北、陕西、甘肃省及内蒙古自治区的许多乡村亦有流行。

本病根据起病的急缓、病程的长短以及自觉症状的有无,分为急型、痨型(慢型)和潜在型。其临床表现常有胸闷、心悸难受、恶心、频繁呕吐、气促、浮肿等症状,甚者可有急性心源性昏厥及全身抽搐。由于呕吐物初为食物及粘液,以后则为胆汁,故在民间又常称本病为“吐黄水病”。体检所示常为面色灰暗、四肢厥冷,脉搏微弱,体温偏低、血压下降,心界轻重度增大,心音低弱,心尖区有Ⅰ-Ⅱ级收缩期杂音,时有舒张期奔马律。心律失常多系室性早搏、室性心动过速或房室传导阻滞。肺部可有干、湿性罗音,也可见肝肿大。

本病病因今未明,似与水土(包括粮食)中某些元素的含量异常有关。病毒感染亦为致病原因。

本病诊断依据,有心肌炎后心肌受损的各种征象之一,但可除外其他病因的心脏病。在克山病流行地区或非流行地区均应考虑本病的可能性。

本病的治疗主要为对症处理。如抗休克、抗心衰、抗心律失常及维生素C的应用,而安静休养则为首要。

祖国医学对克山病并无专门论述。根据本病的突然发病特点及临床表现的症状,往往考虑为阴毒伤寒,少阴中寒而郁遇遏,心阳不振,脾阳不达四肢,甚者寒邪直中于心,阳气暴脱发为昏厥、抽搐,心悸。故亦可参照“心悸”、“心劳”进行论治,分为心阳暴衰、心虚劳损、心虚邪伏等。

药方:

1、【功能主治】

(1)方功能益气回阳,活血化瘀;主治急性克山病阳虚有瘀者。(2)方功能益气通阳,现气活血;主治急性克山病瘀重者。(3)方功能益气温中降逆;主治急性克山病呕吐者。(4)方功能安神降逆;主治急性克山病呕吐不止者。

【处方组成】

(1)附子10-30克、干姜12克、党参30克、红花6克、甘草6克、桃仁9克、木香0.3克。呕吐者加半夏9克、水煎服。

(2)生姜15克、木香1.5克、红花5.1克、川芎7.5克、桃仁5.1克、高丽参5.1克、赤芍15克、附子15克、当归15克、半夏7.5克、酸枣仁15克、葱白24克,共为细末。每次3-6克。

(3)半夏15一30克、生姜30克、川椒12克、党参15克、蜂蜜60克,水煎服。

(4)半夏7.5克、生姜15克、磁石15克、赭石30克、寸冬30克、高丽参4.5克、琥珀15克、黑锡(硫磺制)15克、朱砂7.5克、阳起石15克,共为细末。每次3克、用蜂蜜水冲服。

2、【功能主治】

功能清热祛风解毒。主治克山病。

【处方组成】

长白瑞香,用水煎酒沉法制备成注射液,每支2毫升,相当于原生药3克,每次1支,每日2次,肌肉注射。五个月为1疗程。

3、【功能主治】

功能益气温阳,补肝益肾。主治慢型克山病。

【处方组成】

人参、附子、肉桂、茯苓、首乌、寸冬、荆草、玄胡各等分,研末制成蜜丸,每丸重9克,每次开水送服1丸,每日2次。3个月为1疗程。

4、【功能主治】

功能健脾强肾,益气补血,滋阴降火。主治潜在型、慢型克山病。

【处方组成】

人参15克、白术15克、当归15克、川芎15克、甘草10克、茯苓20克、半夏10克、陈皮10克、黄芩40克、栀子30克、生地15克、熟地15克,共研细木,炼蜜为丸,每丸重l.5克每日早晚吞服2丸,轻者1丸。3个月为1疗程。

5、【功能主治】

功能温阳补虚,养心活血。主治痨型克山病。

【处方组成】

附子9克、生姜12克、党参9克、云苓12克、白术9克、水煎服。

6、【功能主治】

功能益气燥湿、补肾利水。主治慢型克山病。

【处方组成】

桑寄生15克、黄芪15克、苍术6克、木贼6克,将上药按2:1加水,浸泡15至30分钟,然后用文火煎熬90一120分钟,用双层纱布过滤,取头汁药液后将滤渣按1:1加水煎熬30一60分钟,再过滤取第二汁药液,把先后两汁药液混合后浓缩至 25毫升,加白糖适量即成。以上为一次量。成人每次口服25毫升,9一15岁儿童每次口服15毫升,每日3次,饭前服。3个月为1疗程。

7、【功能主治】

(1)方功能芳香化浊,逐秽止吐;主治克山病早期眩晕症。(2)方功能驱阴回阳,温中散寒;主治克山病中期厥逆证。(3)方功能回阳固脱,益气复脉,温中止呕,解表活血;主治克山病极期昏厥症。

【处方组成】

(1)薄荷1克、蟾酥0.1克、甘草3克、朱砂0.3克、苍术9克、丁香3克、细辛1.5克、白芷9克、冰片1克、皂角9克、荜拔9克,水煎服。

(2)淡附子10克、干姜6克、甘草3克、人参10克、白术10克、桃仁10克、红花3克,水煎服。

(3)淡附子9克、干姜5克、炙甘草6克、人参9克、麦冬12克、五味子6克、生赭石(先煎)15克、桃仁10克、红花5克,水煎服。冲服鹿茸粉2克、麝香0.1克。

8、【功能主治】

功能安神活血祛瘀,补肾健脾。主治慢型克山病。

【处方组成】

丹参30克、红花6克、党参9克、五味子5克、炒苍术15克、云茯苓9克、黑附子6克、五加皮9克,共为细末,炼蜜成丸.每丸重9克。16岁以上者每次口服2丸,8至15岁者每次口服1.5丸,每日2次。

9、【功能主治】

功能补脾安神,增益心脾。主治潜在型、慢型克山病。

【处方组成】

北五味子、山楂以1:4的比例,研末制成丸剂,每丸重0.5克.每日3次,每次5丸。2个月为1疗程。


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