人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常.人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题.只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能.
血小板增多:当>400x109/L时为血小板增多,原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×109/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平。
血小板是由骨髓中成熟巨核细胞质脱落后形成的圆盘状无核细胞,直径2~ 3微米,约为红细胞的1/3~1/2, 血小板被激活后,失去正常盘形凸起的形态,变为有伪足的圆形或其他不规则形态。人体全身约有1/3的血小板滞留于脾窦内或脾髓质的细胞间,血小板的形态改变主要包括大小不均、体积增大或缩小。一般年轻的血小板体积大、成熟的体积小。大小不均和大血小板增多是血小板生成活跃的特征。自身免疫性血小板减少症,会出现巨大血小板增多。在骨髓受抑制,如再生障碍性贫血、白血病、败血症等或脾功能亢进时,血小板常偏小。
血小板在止血、凝血过程中起着很重要的作用。在止血过程中的作用主要与血管共同完成,包括血小板的黏附、聚集和释放功能等。在凝血过程中的作用主要依靠血小板的各种因子来完成,其中最重要的是血小板第3因子。 常用的血小板检查项目有以下3项:
1. 血小板计数:人的血小板在一天中,午后比清晨略高,进食和剧烈活动后可增多;冬季高于夏季;静脉血高于未稍血,新生儿较低,出生3个月后达到成人水平;女性月经前可稍降低;妊领中后期升高,分娩后1~2天降至正常。
血小板计数的目的是辅助出血性疾病的诊断、了解骨髓增生情况及手术前的准备等。 正常值为:(100~300)X10*9/L。 检查数值大于50X 10*9/L时在外科手术中过度出血的危险性下降,低于此值时容易出现出血症状;数值小于<10X 10*9/L,常有自发性出血倾向;数值>600X10*9/L提示有恶性疾病存在;<1000X 10*9/L常出现血栓。
血小板增多是指数值>400X 10*9/L,多见于慢性粒细胞白血病早期、真性维化、原发性血小板增多症、骨髓纤性贫血等疾病,另外,在急性感染、急性出血、溶血性贫血等疾病时会出现反应性增多,当不明原因的发生血小板增多要考虑到恶性病变的可能。
血小板减少是指数值<100x10*9/L,多见于急性白血病、再生障碍性贫血等疾病及化学品及药物的毒性作用等;上呼吸道感染、原发性血小板减少性紫癜、自身免疫性疾病、弥散性血管内凝血等血小板破坏过多和消耗亢进时也会减少。另外,如脾大、血液被稀释等引起血小板分布异常时也会减少。
2.血小板平均容积:是指每个血小板的平均体积,血小板计数和血小板平均容积都减低表明骨髓功能受抑制;血小板计数降低平均容积增高表明骨髓功能良好;两者都增高提示反应性血小板增生或骨髓增生异常。 如白血病化疗时,血小板计数上升是骨髓功能恢复的早期指标之一;感染时,局部炎症血小板计数正常,败血症则血小板减低,血小板持续减低表明感染未能得到有效控制。
3.血小板体积分布宽度:是反映血小板体积大小差异的参数,增高见于急性髓系白血病化疗后、巨幼细胞贫血、慢性粒细胞性白血病等,原发性血小板增多症时增大,反应性血小板增多症时减小,再生障碍性贫血血小板计数减小,血小板体积分布宽度增大。
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板减少症
血小板数低于正常范围14万~40万/μl.
血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病,参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血).
诊断
必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少),为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平.
病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症(见下文TTP-HUS)的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症(见ITP)相鉴别;由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史.
体检对诊断亦很重要:(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板减少症.
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2).若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查.
治疗
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl).
特发性(免疫性)血小板减少性紫癜
本病为不伴全身性病变的出血性疾病,成年患者表现为慢性型,而儿童患者常是急性型并有自限性.
成年特发性(免疫性)血小板减少性紫癜(ITP)是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体);而儿童患ITP时,是由病毒抗原激发了抗体的合成.该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.
诊断
除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常.
治疗
成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性ITP病程长,同时慢性ITP患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致.
对ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(IVIg),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.IVIg剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板.
患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解.
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