2、一般来说肝素抗凝血不要用于免疫学检查,但免疫学检查都不是急诊检验。
去医院验血,告诉他们不要用抗凝剂,当时就检测,看一下值是多少。老人家有什么其他反映吗?如果没有别的太大反映,就应该是抗凝剂过敏,因为真是这么低的话,有可能身上都是出血点了。病历摘要
患者男性,34岁,因发现血小板减少2周入院。
患者2周前健康体检时,在外院查血常规示:WBC 6.5×109/L、Hb 132 g/L、PLT 19×109/L。患者当时无任何不适,无皮肤、牙龈出血,无皮肤瘀点、瘀斑,无鼻衄、黑便、尿血等出血表现,无乏力、纳差、恶心,无面色苍白,无寒战、发热,无骨痛,无关节疼痛,未接受任何治疗。
病例讨论
患者在体检时意外发现有单纯血小板减少,不伴任何出血症状和不适。血小板减少的原因常见于以下三种:
1. 血小板生成障碍 如再生障碍性贫血、白血病、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、放射线损伤等。
2. 血小板破坏过多或消耗过多 如免疫性或原发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、药物过敏引起的血小板减少、弥散性血管内凝血等。
3. 血小板分布异常 如脾功能亢进。
追问病史,患者 15年前患急性甲型肝炎,经治疗痊愈。8年前因胃溃疡胃出血行胃大部切除术。否认药物及食物过敏史。无外伤史,无输血史,无放射线、化学毒物接触史。无特殊药物服用史。吸烟20年,每日10支,无饮酒嗜好。已婚,育1子,妻子及儿子体健。否认家族类似疾病、遗传病病史及传染病病史。
10天前患者就诊于我院血液科门诊,复查血常规示:WBC 5.17×109/L、Hb 145 g/L、PLT 10×109/L,并行骨髓形态学检查。5天前骨髓检查报告示:骨髓增生Ⅲ级,巨核细胞161个,颗粒巨核细胞155个,裸核巨核细胞6个,血小板单个散在可见,量少。骨髓报告印象:骨髓增生活跃,巨核细胞成熟障碍,血小板少。未进行任何治疗,患者无不适。为进一步诊治收入院。
入院体检:发育正常,神志清楚,全身皮肤无黄染、瘀点、瘀斑,黏膜无苍白。浅表淋巴结未及肿大。结膜无苍白、充血、水肿,巩膜无黄染。咽部无充血,双侧扁桃腺不大。胸骨无压痛。双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心率80次/分,律齐,未闻及病理性杂音。腹部平软,正中上腹部可见一纵行手术瘢痕,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性。脊柱四肢无畸形,双下肢不肿。
实验室检查: 血小板抗体IgG 28.9 ng/107PLT(正常<108 ng/107PLT),IgM 22.6 ng/107PLT(正常<40 ng/107 PLT),IgA 9.4 ng/107PLT(正常<22 ng/107 PLT)。血常规:WBC 6.26×109/L、Hb 139 g/L、PLT 72×109/L胸部X光片:肺气肿。
患者血小板减少,应注意除外各种继发性血小板减少症以及先天性血小板减少症,如急性感染性疾患、慢性肝脏疾病所致的脾功能亢进,药物诱导的血小板减少,继发性免疫性血小板减少性紫癜(系统性红斑狼疮、药物性、恶性疾病等)。该患者通过血涂片以及骨髓检查可以排除白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、巨幼细胞性贫血、遗传性血小板减少症等。同时应进行自身免疫性疾病筛选检查以除外其他自身免疫性疾病。行腹部B超或CT检查明确有无脾大,脾功能亢进。
患者无药物及食物过敏史,无放射线、化学毒物接触史。可除外放射线及药物、毒物引起的血小板减少。骨髓检查示骨髓增生Ⅲ级,巨核细胞161个,颗粒巨核细胞155个,查体肝脾无肿大,诊断首先考虑特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
ITP是一种由于患者体内产生抗自身血小板抗体引起血小板破坏增多,从而导致外周血中血小板持续减少的出血性疾病。可给予糖皮质激素以及丙种球蛋白治疗,监测血常规的变化。如果治疗效果不佳,对激素不敏感,可以加用免疫抑制剂,如长春新碱。
入院后给予患者地塞米松以及丙种球蛋白治疗。同时完善化验检查:血常规: WBC 8.61×109/L、Hb 123 g/L、PLT 20×109/L生化:丙氨酸转氨酶(ALT) 62 IU/L,天冬氨酸转氨酶(AST) 55 IU/L,白蛋白(ALB) 36.1 g/L,总胆红素(Tbil) 12.8 μmol/L,直接胆红素(Dbil) 3.4 μmol/L血凝分析:凝血酶原时间(PT) 12.4 s电解质:血钾 4.36 mmol/L,血沉 11 mm/第1小时,乙肝表面抗原阴性,抗-HCV阴性,抗-HIV阴性,梅毒试验阴性。腹部超声:胆囊多发结石,胆囊多发息肉,右肝囊肿。心电图(ECG)大致正常。
经地塞米松及丙种球蛋白治疗8天后患者血小板无明显上升,改用甲泼尼龙及丙种球蛋白治疗。入院18天患者血小板仍无上升,WBC 16.24×109/L考虑与糖皮质激素使用有关。
查血β2微球蛋白1.5 μg/ml自身抗体阴性,免疫球蛋白正常,蛋白电泳ALB 47.4% (正常60%~71%),β 7.8% (8%~13%), γ 33.3% (9%~16%)。排除继发性血小板减少性紫癜。
入院第19天开始加用长春新碱3次,治疗效果仍不明显。入院第45天再次行骨髓检查示:骨髓增生Ⅱ级,巨核细胞130个,产板巨核细胞24个,颗粒巨核细胞96个,裸核巨核细胞10个,可见小巨核细胞,血小板成小堆,散在分布,量不少。骨髓报告印象:骨髓增生活跃,分类大致正常。
绝大多数ITP患者的血小板表面可检测到免疫球蛋白(PAIg),PAIg最高可达正常的100倍,病情缓解时降至正常。但是该患者入院前化验的血小板抗体IgG、IgA、IgM均正常,并且患者使用激素、丙种球蛋白和长春新碱后PLT均无上升,这些均不支持ITP的诊断,应寻找别的病因。
患者入院第45天再次行骨髓检查示:骨髓增生活跃,分类大致正常,血小板量不少,并且同时的外周血涂片提示:血小板成小堆,散在分布,量不少。这说明患者的血小板数目不少。根据检验科医生的意见,可能是血小板在体外的聚集引起的全自动血细胞计数仪读数错误。应进一步用别的抗凝剂抗凝检测血小板计数。如果为EDTA依赖性血小板减少症,不需要治疗。
手工计数外周血血小板为232×109/L。之后多次复查血小板,乙二胺四乙酸(EDTA)抗凝管中血小板手工计数为237×109/L和269×109/L,并观察到血小板互相聚集、堆积,发生卫星现象EDTA抗凝管中血小板全自动血细胞计数仪检测为22.2×109/L枸橼酸钾抗凝管中血小板全自动血细胞计数仪检测为248.9×109/L 和249.1×109/L。至此,考虑该患者为EDTA依赖性血小板减少症(PTCP)。
最后诊断:EDTA依赖性血小板减少症。该病无需特殊治疗,患者出院后随访无不适。
专家点评
通过血常规检查发现血小板减少是ITP的首要提示。该患者发病时多次检测血小板计数,均低于正常,应该考虑到ITP的可能。但该患者却没有任何血小板减少的症状和体征,此时应首先注意检测用血是用什么抗凝剂,如为EDTA抗凝,则应经手工计数、血涂片检查进一步证实,或换用其他抗凝剂,以明确是否存在EDTA依赖的血小板聚集引起的假性血小板计数降低,之后要注意排除其他引起血小板减少的病因。本例患者仅化验血小板减少,骨髓象巨核细胞分布正常,凝血机制PT正常,没有临床出血现象,经检验诊断为EDTA依赖性血小板减少症,不需要治疗。
EDTA依赖性血小板减少症是由于用EDTA盐作为抗凝剂的抗凝血在全自动血细胞计数仪上检测时,发生假性血小板计数减少的现象。这种假性低血小板计数会导致临床无故增加其他不必要的辅助检查,甚至引起临床误诊、误治。因此,这种EDTA依赖性血小板减少症应该受到广泛重视。假性血小板减少(PTCP) 的临床发生率约为0.09%~0.21%,其主要原因是由于EDTA盐作为抗凝剂诱导抗凝血中血小板互相聚集、堆积和发生卫星现象,致使全自动血细胞计数仪不能确认血小板而使血小板计数偏低。PTCP无任何病理、生理意义,也与特殊药物使用无关。
经验总结
对临床上无任何出血症状与体征、出血和凝血时间正常而血小板计数明显减少者,建议改用肝素化血或手工计数血小板,以免因EDTA所致的假性血小板减少而贻误手术时机,或作一些不必要的针对血小板减少症的治疗。
可以参考网上资料《十万个为什么》里面的内容十分多。讲了很多个方面,比如:通信篇、交通篇、军事篇、人体篇、植物片、医学篇、动物篇、??难怪他的名字叫《十万个为什么》。
我最喜欢里面的一篇文章。什么是北斗星?北斗星是大熊星座上成勺形的七颗星。北极星在北斗星勺形边上的两颗星连在一起向勺口方向延长五倍的距离。
小时候,还听过奶奶讲北斗星的传说。《十万个为什么》我读完后觉得大自然中有很多有趣的事情。还是我们没有发现。所以在生活中我们要善于发现认真思考。
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