紫癜的病因有多种，常见的病因是毛细血管壁的损害，使血液从血管内渗出到血管外形成的紫癜。最常见的疾病为过敏性紫癜。
血小板在止血过程中起重要作用。任何原因引起的血小板减少或血小板功能缺陷都可导致止血功能减弱或丧失，从而出现紫癜。如放射物质及药物毒性或过敏反应造成的骨髓造血障碍、白血病、癌肿骨转移、重度感染(如伤寒、流脑、败血症)、脾功能亢进、红斑狼疮、尿毒症、出血性血小板增多症、血小板无力症等。
如果血管周围组织因变性、萎缩和松弛而导致支撑力量薄弱，就容易引发出血形成紫癜，这种情况就是血管外因素引起的紫癜，多见于老年性或恶病质性紫癜。
此外，血液中的凝血因子缺乏常致凝血障碍而导致紫癜。此类疾病较少，病因多为先天性。
爱心提示：无论是何种紫癜，患者都应到医院就诊，可看血液科或内科。医生通常要求病人做血常规、血小板计数、出血时间、凝血时间、毛细血管脆性试验、皮肤粘膜微循环、血液流变学和凝血因子等有关检查，必要时可作骨髓象检查以协助诊断。
过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称亨一舒综合征(Henoch—Schonleinsyndrome， Henoch-Schonlein purpura,HSP)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。[病因和发病机理]
(一)病因
本病的病因尚未明确，虽然食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)，药物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。约50％过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史，但随后研究发现链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。另有报道30％过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原(肾炎相关性血浆素受体，NAPlr)沉积；而非过敏性紫癜肾炎的NAP1r沉积率仅为3％。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。
(二)发病机理
B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30％一50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA18A+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子—α和IL—6等前炎症因子升高。
本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA—DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。
综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。
[病理]
过敏性紫癜的病理变化为广泛的．白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。
[临床表现]
多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。
(一)皮肤紫癜
反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4～6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。
(二)胃肠道症状
约见于2／3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。
(三)关节症状
约1／3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但—般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。
30％～60％病例有肾脏受损的临床表现。多发生于起病一月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无—致性关系。多数患儿出现血尿，蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。肾脏症状绝大多数在起病一个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状。虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。
（五）其他表现
偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血等。
欢迎分享，转载请注明来源：优选云
微信扫一扫
支付宝扫一扫
