由于室间隔大缺损（非限制性）左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高，但由于肺动脉口狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症
主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有柞状指（趾），心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。
（二）手术适应症与禁忌症
1.根治最佳年龄为7－10岁。
2.缺氧重,屡发呼吸道感染或晕厥者,婴儿期行体-肺循环分流术，长大后行根治术。
3.有严重红细胞增多症，高血压，尿蛋白+++－++++，心力衰竭者，表明有严重右心室流出道梗阻，应及早手术。
4.反复缺氧发作而肺动脉发育良好者，应及时手术。
5.单纯心内修补术适用于漏斗部狭窄或漏斗部狭窄伴肺动脉瓣狭窄，第三心室较大，肺动脉发育较好，嵴下型室间隔缺损。
6.右心室流出道补片适用于多处肺动脉狭窄，包括漏斗部，肺动脉瓣及瓣环，肺动脉干及分支开口狭窄，全部病例跨环补片，高位漏斗部狭窄，第3心室小者，肺动脉瓣下室间隔缺损，无第3心室者。
7.右心室－肺动脉带瓣管道，适用于一侧肺动脉缺如合并肺动脉环狭窄，假性动脉干，冠状动脉畸形。
8.有反复缺氧发作，而肺动脉发育差或左心室过小（小于右心室的一半）的患者，禁忌手术。
五、手术并发症与防治
1.低心排血量综合征
低心排血量综合征（LCOS）是法洛四联症患者术后死亡的主要原因，（占12%），主要与肺动脉发育差，手术中右心室流出道疏通不满意，跨肺动脉瓣环补片等原因有关。
2.心律失常
法洛四联症术后主要有室性早搏，交界性心律，右束支传导阻滞，程度较轻，血流动力学无障碍者不予处理，血流动力学不稳定者，给予相应的对症处理。
3、灌注肺
法洛四联症患者由于丰富的侧支循环，体外循环期间可引起体循环血液向肺循环的分流，导致术后灌注肺综合征，表现为肺间质水肿，支气管内血性分泌物，处理是延长呼吸机辅助时间，纠正缺氧，强心利尿等。
法洛四联症顾名思义是指心脏当中出现四种畸形造成的疾病，占先天性心脏病约10%，绝大多数的症状为紫绀。病儿病情轻微者五症状，严重的会出现紫绀，而紫绀的轻重，取决于右心室流出道的狭窄程度。 自1888年发现TOF以来，曾经以5岁以上患者治疗为主，但在1969年治愈一位5岁以下的患儿并取得很好的疗效后，国际上便开始采用一期根治婴幼儿TOF。 诊断 临床表现 （1）发绀与运动耐力降低:典型的TOF出现在6周到6个月，也可在刚出生或者在婴幼儿期儿童期出现，晚出现是因为肺动脉的进行性狭窄所致。有些患儿在安静是无发绀，而活动后应缺氧会出现，这一类患儿右心室的流出道狭窄不严重。持续发绀的患儿在活动后会加重发绀。由于这种缺氧，会导致身体发育交他人迟缓，但智力不受影响。 （2）蹲踞现象：是TOF患儿的常见体位。常见于患儿活动后，由于缺氧他们会本能的采取胸膝位来缓解症状（机理不清楚）。猜测为增加下肢大动脉的压力，而使右心室的血向左流的阻力增加。 （3）缺氧发作：主要原因是室间隔缺口造成，其他机理与（1）相似，但更为严重，轻者可在15到30分内缓解，重者可造成代谢中毒死亡。 （4）其他症状：由于血液的粘稠度增加造成脑脓肿，红细胞增加等。 体格检查 （1）发绀：主要在口唇黏膜和甲床上。 （2）杵状指：一般出现于6个月后。原因是长期缺氧造成指骨增生。 手术适应症 为做手术的患儿有25%在一岁内死亡，50%于四岁内死亡。很少有能超过三十岁。手术后有超过85%的患者活至成年平均寿命明显增长。虽然进行一期手术治疗时风险较大，但是由于一下优点，和技术的成熟，现阶段皆在一岁以内进行手术根治。 （1）减小右心室肥厚 （2）促进心肺发育 （3）无需切除右心室流出道肌束。 （4）心律失常发生率低。 （5）减轻患儿家庭的经济和精神负担。 婴幼儿期法洛四联症根治术后易发生低心排综合征, 成为手术死亡的首要原因。术后可酌情使用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、异丙肾上腺素、米力农等药物, 并根据左心房压力情况, 及时补足血容量。对于长时间难以消除的胸腔积液, 除加强强心利尿和补充白蛋白外, 可留置静脉穿刺管以定期抽放胸腔积液, 以利于患儿早日下地活动。 随着婴幼儿期心脏手术的逐步成熟, 通过改进手术技术, 加强围术期监护处理等综合措施, 可望使婴幼儿期法洛四联症的手术成功率进一步提高。满意请采纳
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