凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。
凝血功能障碍分为遗传性和获得性两大类，其中遗传性类型的知名病症叫做血友病。对于血友病这种终身性疾病而言，持续、长期地阻止并发症的进展，较单纯止血治疗更为重要。
国家卫生计生委医政医管局医疗安全与血液处副处长高新强指出，血友病属于罕见病中的“大病种”，危害大，我国诊断率低，反复出血和难治性并发症导致患者致残率高，且往往伴随患者终身。
目前，替代治疗是预防和治疗血友病患者出血的主要治疗方法，即输注外源性凝血因子制剂。长期规范补充凝血因子，可避免或减缓患者发生肢体残疾。
扩展资料：
第一医院血液科骆宜茗主任医师介绍，遗传性凝血功能障碍导致的血友病，易造成关节损伤导致身体残疾，最常见的是皮肤、肌肉、关节出血，颈部和喉部出血可造成呼吸困难，颅内出血则可能引发死亡。
轻型血友病不会出现自发性出血，但手术或外伤时可异常出血；中型偶然可见自发性出血，手术或外伤时可严重出血；重型可出现典型的肌肉或关节自发性出血，致残率高。
血友病患者又被称为“玻璃人”，即使常人看来不值一提的小碰撞，对他们来说也可能是致命危险。一旦受伤，无论有没有可见的出血（有的会内出血），应及时到医院输凝血因子，不要抱侥幸心理。
参考资料来源：人民网——我国近九成血友病患者未登记在册（健康互联网）
就是是血小板不足！（1）血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度贫血，白细胞减少，骨髓巨核细胞明显减少。
(2)
血小板破坏过多：包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多包括感染，弥漫性血管内凝血，血栓性血小板减少性紫癜等。
(3)血小板在脾内滞留过多：最常见于脾功能亢进。
欢迎分享，转载请注明来源：优选云
微信扫一扫
支付宝扫一扫
