目前先天性心脏病的病因还不能完全阐明。主要是胚胎期遗传因素和环境因素相互作用导致心脏血管发育异常所致。遗传力为55%-65%,具体遗传机制仍未完全阐明。与正常人群相比,有直系亲属的女性生下先天性心脏病患儿的概率明显较高。
尤其是母亲孕期年龄较大、父亲饮酒、母亲在孕早期服用阿司匹林、四环素、避孕药、接触化学毒物、风疹和感冒也是相关的危险因素。
当然,有了胎儿超声心动图,孕前服用一定量的叶酸,避免孕早期感染等不良因素,注意优生优育可以起到一定的预防作用。
在先天性心脏病的发病中,主动脉瓣二叶畸形、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄是临床上最常见的先天性心脏畸形。
但是需要注意的是,先天性心脏病可以没有症状,症状的严重程度与病情的严重程度不一定成正比。其常见症状有紫绀、胸闷、气短、心慌、运动耐量下降、晕厥、水肿、出汗、发育不良、反复肺炎、易感冒、心前区膨出和心脏杂音。在年幼的婴儿中,喂养困难,发育缓慢,喂养时咳嗽气短,无缘无故阵发性哭闹,哭闹时发绀。
由于先天性心脏病种类繁多,不同类型的预后差异较大。
部分严重先天性心脏病患儿可能在新生儿期死亡,需要及时手术治疗;有些先天性心脏病暂时有生命危险,但由于心脏畸形导致心功能差,因大量心内分流或全身缺氧而影响身心发育,或因肺血过多而反复呼吸道感染,也需要及时手术治疗,否则孩子很可能死于感染,或体格发育受限;其他患者虽然无症状,但被诊断为重度肺动脉高压,导致失去手术或最佳治疗时机。所以,如果发现先天性心脏病,一定要去看心脏外科的专科医生,以免耽误治疗时机。
一般选择手术时间的规律是:孩子年龄越大,越能忍受心脏手术的打击。按照这个规律,手术应该在孩子尽可能大的时候进行。但是一定要综合考虑病情的严重程度。如果病情严重,危及生命,就要尽快手术。
同时,如果孩子出现发育性喂养困难、发育迟缓、反复呼吸道感染等情况,应尽早手术。
此外,如果疾病可引起一些继发性损害,如肺动脉高压、栓塞、继发性梗阻、瓣膜损害、心内感染等。,我们也应该尽早选择手术。所以每个孩子的最佳手术时间不可能一样。
目前大多数先天性心脏病需要手术治疗,但也有部分先天性心脏病需要手术前后进行药物辅助治疗。手术效果主要与畸形程度有关。一般来说,畸形越轻,越容易矫正,矫正效果越好。反之,畸形越严重,越难矫正,结果越差。有些患者甚至无法进行根治性手术,只能进行姑息性手术或减容手术,长期可能需要进行两次甚至三次手术。
理论上心肌上的疤痕会引起心律失常,也有相关报道。
但大部分是良性心律失常,恶性心律失常的情况很少。现有数据表明,心肌瘢痕不会显著影响长期生存率和生活质量。
但患者术后应遵医嘱服药,不能自行停药;体外循环(CPB)心脏手术后,早期仍需限制液体量;如有呼吸困难、痰多、发热、水肿、发绀,及时复诊;饮食上没有特别的禁忌,但营养要均衡,以易于消化吸收的高营养饮食为主;遵医嘱回医院复查。
大多数先天性心脏病术后不需要长期口服药物,但术后心功能不佳、需要长期抗血小板治疗和抗凝治疗的患儿需要。
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