1痉挛性肛门直肠痛
PF常常无规律的突然出现在白天或晚上，患者会在夜间被痛醒。PF首先在1883年由Myrtle报道，后在1935年Thaysen正式将其命名为“痉挛性肛门直肠痛”，并对其发作的特征作了详细的描述，而在中国关于PF罕见有报导。PF在一般人群中的患病率为2%～8%，好发于女性。因本病发作不频繁，持续时间短暂，往往不被病人所重视，只有17%～20%的PF患者会向医生咨询。
2病因及发病机理
1 肛门部肌肉痉挛 认为骨盆肌肉包括肛提肌、耻骨直肠肌、括约肌的痉挛收缩是引起PF的原因。Rao和Hatfield通过测定PF患者肛门部肌肉的肌电活动，发现疼痛发作时伴随有括约肌高幅度、高频率的异常肌电活动，指出阵发性的肛门运动过度是PF的一个显著特征。Eckardt对18名PF患者与18名性别、年龄相匹配的健康者进行对照研究，发现PF患者在疼痛发作时肛管静息张力上升，慢波振幅增强，有时还会出现间歇性的平滑肌功能障碍。因此他认为， PF患者在发作时肛门括约肌会表现出动力方面的异常。
2 结直肠功能障碍 Harvey通过对PF患者疼痛发作时直肠和乙状结肠腔内压力的测定，指出PF患者的疼痛是由乙状结肠收缩引起的，而并非来自肛提肌、直肠壁或肛门括约肌的痉挛；同时Harvey还指出，PF是肠易激综合征(irritable bowel syndrome，IBS)的一种异常表现形式。Pfenninger等也认为PF可能与IBS患者直肠或盆底肌肉的痉挛性收缩有关。
3 遗传性内括约肌肌病 一种罕见的遗传性内括约肌肌病被认为是引起PF和便秘的重要原因。Kamm指出有遗传性内括约肌肌病史的家族，每5代中至少就有一个家庭成员患有严重的PF，常在30～50岁的时候发病，同时还伴有便秘。患者肛管静息压上升，腔内超声显示内括约肌肥厚，组织学显示平滑肌纤维有空泡样改变，内含有高碘酸?雪夫染色反应(PAS)阳性的多聚糖包涵体。Kamm认为这是一种特殊的常染色体显性遗传性肌病。之后，也有很多学者对遗传性内括约肌肌病引起的PF作了相关的调查研究，在超声显示下均发现了肥厚的内括约肌。但关于特征性的PAS多聚糖包涵体，Fernando报导的病例中则并没有发现，他认为空泡样肌病在组织学上可能存在变异形式。
4 阴部神经病变 一些学者已经提出，PF与阴部管道综合征(pudendal canal syndrome)存在密切的联系，肛门直肠疼痛是由阴部神经受压而引起的。通过检查可以发现，这些患者外括约肌活动减退，阴部神经末梢运动潜伏期延长。最近关于这方面具有代表性的就是Takano的研究，在他观察的68位PF患者中有55位在指诊时发现骨盆内有触痛点，该触痛点起自骶孔，走向和阴部神经相同，而且用手指刺激该点所引起的疼痛可放射到阴部神经支配的区域，因此Takano认为PF可能是由阴部神经病变引起的。
5 心理因素 PF是一种功能性的肛门直肠疼痛，属于功能性胃肠疾病的范畴，因此心理因素在PF发病过程中起着重要的作用。有心理测试显示，很多PF患者是完美主义者,焦虑患者，和/或疑病患者。疼痛的发作往往伴随有紧张的生活事件或焦虑。
6 其它 还有学者认为PF与骨盆外科手术、马尾神经鞘瘤、晚期盆底器官脱垂、血管痉挛等因素有关。
3诊断
通过病史和肛门直肠指诊，结合肛门镜、直肠乙状结肠镜、肛管压力测定、腔内超声、盆底肌电图等检查来排除器质性病变原因，从而获得诊断。患者前来就诊时，须详细询问有关疼痛发作的特征。PF发作前一般无诱因，应激、排便、便秘等被认为是可能的触发因素；疼痛持续几秒至几分钟，呈痉挛样、针刺样、压榨样或电灼样，在很短时间内能够自行缓解，不会遗留有其他不适症状；疼痛会无规律地出现在任何时间段，不少病人在夜间发作频繁，常常会被痛醒，影响睡眠。同时，临床上需要排除的发生在肛门、直结肠及盆腔的器质性疾病有：痔、肛裂、肛周脓肿、肛瘘、肿瘤、前列腺炎、子宫内膜异位症等。
根据最新的功能性胃肠疾病(functional gastrointestinal disease,FGID)罗马Ⅲ诊断标准，痉挛性肛门直肠疼痛的诊断必须符合以下三点：①反复发作的肛门或下段直肠疼痛；②发作持续数秒至数分钟；③在发作间期无肛门直肠疼痛。临床上，PF需与其它的盆底疼痛相鉴别：常见的是肛提肌综合征(levator ani syndrome)和尾骨痛(coccygodynia)。肛提肌综合征属于慢性肛门痛范畴，其疼痛常常被描述为慢性的、反复发生在直肠的钝痛或压榨样的不适感，疼痛持续时间长(20 min以上)，发作比较频繁，久坐和排便加剧疼痛，步行或卧位时疼痛可以缓解。当沿着尾骨后方到耻骨前方进行检查时，患者会出现因肛提肌过度收缩而引起的明显的触痛，触痛是不对称的，多见于左侧。尾骨痛常见于器质性的病变，常见的原因有急性创伤、不良坐姿或久坐引起的慢性损伤、骶尾关节炎等。本病多见于女性和年老体弱的患者。患者尾骨处有触痛，坐的时候疼痛剧烈，疼痛可以通过按摩尾骨的方法得以缓解。有时，局部摄片可以用来协助诊断。
4治疗
1 物理治疗 物理方法治疗痉挛性肛门直肠痛可以概括为以下几个方面：①温水坐浴：40℃的温水坐浴可以有效降低肛管静息压，缓解疼痛。②扩肛疗法：Rockefeller提出可以用手指扩肛的方法来减轻疼痛，其机制可能是通过扩肛松弛括约肌。另外，患者也可以通过尝试排便或插入栓剂的方法，使肛门扩张而缓解疼痛。③肌肉电刺激疗法：肌肉电刺激(electrogalvanic muscle stimulation, EGS)在1982年由Sohn介绍到临床用于肛提肌综合症的治疗，其治疗肛门直肠痛有效率可达90%。EGS主要用于由盆底肌肉痉挛引起的肛门直肠疼痛，其作用机制是低频率的振荡电流能够诱导肌肉的自发收缩，使痉挛的肌肉产生疲劳，从而减轻疼痛。
2 药物治疗 临床上用于治疗痉挛性肛门直肠痛的药物可以分为以下几类：①口服药：Ca离子拮抗剂是临床上应用较为广泛的一类药。硝苯地平主要用于那些由遗传性内括约肌肌病引起的PF患者。Celik发现硝苯地平能有效的降低内括约肌压力，成功地缓解疼痛。两名PF患者服用硝苯地平后，晚间疼痛发作的次数减少，疼痛强度降低，睡眠质量明显提高。地尔硫卓可作为PF患者的预防性药物，同样它也可以减轻遗传性内括约肌肌病引起的PF。解痉药和止痛药也被报道用于PF的治疗[20]。②外用药：Lowenstein[30]在他最近的研究中，用局部涂抹0.3%硝酸甘油软膏的方法治疗PF,结果示患者疼痛能100%得到缓解,而且没有出现严重的副作用。③吸入药：曾有报导吸入沙丁胺醇是缓解PF患者剧烈疼痛的一种有效方法[31]。最近，Volker[32]设计了一个随机双盲对照实验，对18名PF患者采用吸入沙丁胺醇的方法治疗，通过与安慰剂组相比较，结果示：相比安慰剂，吸入沙丁胺醇能明显减短剧烈疼痛持续的时间，特别对那些疼痛持续时间≥20 min的患者效果更加明显。④注射药：Katsinelos[33]采用肛门括约肌内注射肉毒菌素A的方法治疗PF，患者在治疗2个月后疼痛症状明显减轻，而且没有出现肛门失禁等副作用。他指出，肉毒菌素A能够阻断支配肛门括约肌的一种神经递质—乙酰胆碱的释放，进而阻止了括约肌阵发性的运动过度，从而使疼痛得以缓解。
3 生物反馈疗法 生物反馈(biofeedback, BF)是在行为疗法基础上发展起来的一种新的心理治疗技术。患者通过多次的正反尝试训练，在生理、心理上达到“自我改造的目的”。 BF可以提高盆底肌肉的协调性和舒张感知能力，用BF治疗慢性的顽固性的直肠痛，有效率在34%～91%[34]。Grimaud[35]对12位肛门直肠痛患者采用生物反馈疗法，91.6%的患者疼痛缓解，不再需要止痛药，同时他指出生物反馈和行为矫正作为心理介入疗法，对缓解肛部痛是有益的。生物反馈的成功与否还取决于患者对整个治疗过程的接受意愿。Gilliland[36]指出，坚持完成整个治疗计划的患者，疼痛症状会得到更加明显的改善。
4 神经阻滞疗法 用神经阻滞的方法治疗PF，是基于PF由神经病变引起。John[19]报导的8位患者采用阴部神经阻滞，疼痛都获得了暂时性的缓解。在Takano[20]最近的研究中，他采用2%利多卡因10 ml和1.25 mg乙酸倍他米松在阴部神经分布区域内的触痛点进行神经阻滞。他们对68名患者进行短期(8周)和长期(平均10年零3个月)临床疗效观察。不管是短期组还是长期组，均对其中的20位患者采用神经传导阻滞的治疗方法，结果显示：在短期组，疼痛消失的有13 位(65%)，缓解的有5位(25%)，总有效率为90%；在长期组，疼痛消失的有12位(60%)，减轻的有2位(10%)，总有效率为70%。此外，有报导说硬膜外麻醉[37]也可以治疗PF。
5 针灸疗法 针灸疗法是中医的一大特色。通过针刺穴位，一方面纠正和消除疼痛的病理因素，另一方面阻断和转移对疼痛性病理变化的感知，从而达到减轻疼痛的目的。周志杰等[38]针刺治疗肛门直肠神经痛145例，取穴：大椎、长强、大肠俞、秩边、合谷、委中。针刺采用泻法，10次一疗程。结果治愈90例，总有效率93.1%。魏玲[39]针灸治疗一过性直肠痛29例，取穴：百汇、长强、大肠俞、足三里、承山、白环俞。采用平补平泻的方法，同时针上加灸，10次一疗程。结果治愈18例,总有效率93.1%。现代医学证实，针刺可以刺激中枢神经系统中内啡肽、复合胺、乙酰胆碱、P物质、降钙素基因相关肽、神经肽Y等物质的释放,从而产生镇痛效应。
6 心理治疗 痉挛性肛门直肠痛不频繁、无规律地出现在任何时候，发作症状简单，持续时间短暂，往往让患者捉摸不透。病人会担心自己可能得了某种不可治愈的疾病，产生焦虑、紧张等不良情绪。因此，对于PF患者，首先应该对其进行心理上的疏导，要向患者详细地介绍PF这个疾病，让他们认识到这种疼痛是良性的，虽然令人感到烦恼，但还不是危及生命的疾病，随着时间的推移疼痛会逐渐减轻的。通过交谈，不断给予患者精神上的安抚，打消他们在思想上的顾虑。对于很大一部分轻度PF患者，详细的解释和耐心的安慰可以充分有效地控制症状[6]。若语言开导不能明显地转变患者的思想，可以适当用一些抗焦虑、抗抑郁药来协助治疗。
痉挛性肛门直肠痛是一种少见的功能性肛门直肠疼痛。关于PF的文献报道还不是很多，而且许多文章都只是简单的病例报道，缺乏临床对照试验研究，没有足够的说服力。对于PF的病因、诊断、治疗等还没有达成一个全面的共识。由于缺乏对PF的认识，加上疼痛发作的偶然性、短暂性，很多患者都不会因此去就诊，而且现在很多医生也没有对PF引起重视，所以在临床上能够遇到的PF病人很少。国内近几十年关于这方面的报道几乎难以找到。因此，关于PF在国内的流行病学还处在一个空白状态。我们期待着国内也有相关学者对PF进行前瞻性的调查研究，使我们对痉挛性肛门直肠痛的诊治达到一个较高的水平。
肛门阵发性疼痛有慢性和一过性的不同。慢性肛门痛是多表现为肛门直肠的疼痛，有时感觉为阴道内痛，有时表现为背痛，可以向大腿前部、中部或后部放射，似乎是发作性的，也可以是经常性的，像一种稳定性、持续性的痛，或是一种有一定规律的周期性的痛。虽然一般无结构上的异常，但有些患者可以有脊柱狭窄或引起神经根压迫的疾病如椎间盘病。疼痛也可发生于对这些疾病行外科手术治疗后。常常是坐位时症状加重，立位或卧位时减轻。女性比男性多，为6∶1。年龄范围在19～71岁，平均43岁。20%的患者有外伤史(一般是在脊柱，偶有在直肠的)。
检查时常常可以看到患者在就诊时用一侧臀部斜着就坐(一般用右侧臀部，以避免压迫左侧)，或者经常站着或踱步。直肠指诊时可以在左右坐骨结节上触及到一个一角硬币大小的有压痛的结节，少数病例有尾骨压痛。结肠动力试验有时可发现直肠周期性痉挛，与患者感觉到的周期性痉挛非常一致。排便造影显示在静息状态下患者的耻骨直肠肌非常明显地向前突出，排便时耻骨直肠肌应松弛时仍很明显地向前突出。
本病的发病原因尚不明确，故目前尚无根治性治疗方法。但努力发现并治疗脊椎狭窄、神经根压迫症等原发病，可以提高治疗效果。当不能查明原发病变时，多采用对症治疗的方法，包括使患者树立信心，让患者知道本病不是恶性病，也不会导致其他严重疾病。给予横纹肌松弛剂如氨甲酸甘醚酯750毫克，每日3次，15%的患者症状可获得一定的缓解。平滑肌解痉剂如盐酸双环胺或钙通道阻滞剂很少有效。热水坐浴是有效的，研究结果表明，用40℃的热水坐浴，可以使正常人和患者(最初的基础压高于正常)肛管内的静止压松弛。
一过性的肛门痉挛性疼痛表现为肛门直肠一过性的持续数秒钟到20～30分钟的疼痛。典型的表现是肛门直肠部位出现一种严重的、撕裂样的或痉挛样的陈发性疼痛，致使患者从睡眠中痛醒，达到高峰后逐渐减弱，最后疼痛消失。这种痛可以是非常剧烈的甚至可以导致晕厥。疼痛的原因不同，可能包括心理因素和肛提肌痉挛。急性发作通常是在患者处于松弛状态时，与紧张无特殊关系。少数患者可见到乙状结肠大幅度环形收缩，但没有肛提肌、直肠或肛门括约肌的运动异常。有些医生在检查中也注意到松弛的肛门括约肌。被调查的健康人中，有15%的人有过痉挛性肛门部位疼痛的体验。可因大便或性交而诱发，男性较女性更常见。
由于疼痛是一过性的，因此很难判断各种疗法的治疗效果。很多患者报告向会阴部加压可使疼痛缓解，他们常常蹲坐在一只脚的足跟上，以达到向会阴部加压的目的。热水坐浴有助于缩短疼痛的时间。让患者明白本病是良性疾病，可减轻患者对此病治疗的烦躁和担心。
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