渐冻症需要怎么治？

治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时，可以选择气管切开，用有创呼吸机辅助呼吸。

营养健康别忽视

当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。患者吞咽明显困难、不能经口咽进食、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经脾胃造瘘，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。

最后对于患者的心理层面也要多加关照，要多和患者交流，注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。

虽然渐冻症完全治愈很困难，但是我们可以让它慢一点，让爱久一点。

“渐冻症”是一种很少见的疾病，甚至对很多医务人员来说，它都是一个陌生的名词，然而，它却被世界卫生组织列为五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。

“渐冻症”并非专业名词，而是近十余年来国内媒体对医学上一种被称为“肌萎缩侧索硬化症（ALS）”或“运动神经元病（MND）”疾病的通俗称谓，肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种渐进和致命的神经元退行性疾病，一般中老年发病多见，主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞，临床上兼有上和（或）下运动神经元受累表现，生存期通常2～4年。

ALS的发病率约为1.5～2.7/10万人，约90%的ALS病例为散发性，5%～10%为遗传性。迄今为止，ALS尚无法治愈，但有些治疗方法可以改善患者生活质量，减缓疾病进展，延长生存期。一般对ALS患者进行个体化治疗，其目的是最大程度的降低发病率并改善生活质量。

渐冻症”如何治疗？

对于肌萎缩侧索硬化，目前尚无可以治愈该病的方法，采用的治疗原则主要是减轻症状，延缓病情进展，提高患者的生存质量，万全力太（利鲁唑）是FDA唯一批准的用于治疗ALS的治疗药物。

延缓病情发展的药物：利鲁唑片，融化渐冻的心

万全力太（利鲁唑片）是全世界唯一一个被FDA、EU等批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的孤儿药物，多项研究证明其确实有效且安全尤其适用于早中期ALS。各国指南均推荐 50 mg, 每日 2次。

万全力太是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂，能多靶点作用于运动神经元，抑制谷氨酸的释放，间接阻断兴奋性氨基酸受体，稳定电压依赖性钠通道，激活G蛋白依赖的信号传导系统。

利鲁唑片是一种处方药，它主要用于影响肌肉力量的神经系统疾病，主要是肌萎缩侧索硬化症，确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太，越早服用患者受益越大。

—临床试验结果证明，12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在中国，建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间，万全力太只使用于ALS早期和中期，后期无须服用。—部分患者服用后肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。

目前而言渐冻症属于一种无法完全治愈疾病，主要因发病与进展机制尚未明确。通常渐冻症确诊后多数患者病程为3-5年，且多数积极治疗的渐冻症患者，病情进展比平均水平慢，20%患者生存时间可能会超过5年，10%生存期可达到10年，而5%生存期可达到20年。

目前临床渐冻症患者药物治疗以服用利鲁唑为主，利鲁唑可通过血脑屏障抑制谷氨酸释放改善肌力，进而延缓病程，达到延长渐冻症患者生命目的。自由基清除剂依达拉奉也可在一定条件下延缓患者疾病进程，同时还存在多种方法可改善患者生活质量，同时延长生存期。除使用延缓病情发展药物外，还应给予包括营养支持、呼吸支持、心理支持等综合治疗，而基因治疗、干细胞移植、免疫治疗等新型治疗方法也为渐冻症治疗带来新希望。

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