别称
支气管肺隔离症
英文名称
pulmonary sequestration
就诊科室
胸外科
常见病因
为先天性疾病(非遗传性疾病),在肺发育过程中,高压血流压迫部分肺,影响其发育
常见症状
反复发作的肺部感染,咳嗽、咳痰,甚至咯血肺内肿块影心力衰竭等
病因
肺隔离症为先天性疾病(非遗传性疾病),在肺发育过程中,连接原始主动脉与原始肺的血管未退化,高压血流压迫部分肺,影响其发育,使其发生囊性变和纤维性变,形成隔离症。
本病可分为叶内型和叶外型。叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下,解剖关系密切,与支气管相通,有症状;叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下,与正常肺相对独立,无症状,但50%可合并其他畸形,如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。临床上以叶内型常见。
临床表现
肺隔离症的临床症状分三类:
1.呼吸道症状主要发生在叶内型隔离症,临床表现为反复发作的肺部感染,咳嗽、咳痰,甚至咯血。
2.无症状主要在叶外型隔离症,仅在胸片上表现为肺内肿块影。
3.心血管症状这种表现极少见,主要是为隔离症供血的血管对血液分流导致的心力衰竭。
检查
1.合并感染时白细胞计数升高。
2.胸部X线
表现为密度增强而不均匀的阴影,边界清楚,呈分叶状,或可伴有单个或多个囊状扩张影,位于下叶后基底段且与膈相连。合并肺炎者,在隔离肺组织和邻近正常肺组织的同时,出现肺部炎症浸润影,待炎症控制后,邻近肺组织恢复正常,而隔离肺组织阴影仍持续存在。
诊断
根据病史、临床表现,结合影像学检查(主要为增强CT)可做出诊断。
鉴别诊断
本病应与支气管扩张症、肺炎、肺脓肿、肺肿瘤等鉴别,发现异常血管通向病变部分有助于临床诊断。同时观察是否合并其他畸形。
并发症
叶内型肺隔离症常并发肺炎。叶外型常合并其他畸形,如横膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿、漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育等。
治疗
肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
去医院做肺部X光或胸片检查,经常看到检查报告单有写:肺部有阴影,看到这个结论,往往我们心里上就有阴影了,忐忑不安,到底这意味着什么疾病呢?
肺部阴影通常是指在透视中发现肺实质内有高密度区,在胸部X光片或CT上常表现为肿块或结节,一般肿块的标准是直径在100px以上,而结节通常是指直径在75px以下。现今医学影像技术的飞速发展,要想清楚肺部阴影的性质并不困难。因此,只要发现肺部有阴影,就需要进一步明确诊断,并根据诊断采取相应的有效的治疗方式。肺部阴影常见的原因主要有:
1.感染性疾病
第一类是肺部感染性疾病,包括肺炎、肺结核、支气管扩张、肺曲霉菌病等。肺炎指的是由细菌、支原体、衣原体、病毒等引起的肺部感染,除了胸部X线检查有肺部阴影外,患者还有咳嗽、咳痰、发热、胸闷、乏力、呼吸困难等症状,严重者可能发生感染性休克。细菌导致的肺部感染最常见,阴影在胸片上往往呈片状。肺结核是结核分枝杆菌引起的肺部感染,肺部阴影常常表现为散在的片絮状,当中可有钙化灶,看上去象是白点。而支气管扩张是支气管壁化脓性感染造成的支气管腔扩大,胸片往往表现为肺纹理增多、增粗、紊乱。
2.肺部肿瘤
引起肺部阴影的第二类常见原因就是肺部肿瘤。不过,肺部肿瘤并不等于肺癌,更不等于不治之症。人们对肺部阴影的恐慌主要来自肺癌。此病好发于中老年人,肺部阴影多为球形,仔细观察其边缘呈分叶状,有的患者的阴影边缘有“毛刺”,有的患者则表现为与肺炎类似的片状阴影。如果身体其他部位的恶性肿瘤转移到肺部,也可见肺部阴影。这种肺部阴影常表现为单个或多个圆形阴影,呈磨玻璃样,边界清晰,多位于双肺的外侧。另外,如果肺部感染治疗后病灶没有完全吸收,就有可能形成肺炎性假瘤,所以既往有肺炎病史的患者,发现肺部阴影时没有任何症状,若能明确为炎性假瘤,可以暂时不用治疗。
3.先天性疾病
除了上述疾病外,肺部先天性发育异常也可以导致肺部阴影,但比较少见。如肺囊肿、肺错构瘤、肺隔离症等。肺囊肿多发生于男性儿童和青壮年,胸片特点为单个或多个圆形薄壁阴影,边缘清楚。肺错构瘤的典型胸片表现为“爆米花样”。肺隔离症是先天性的肺发育异常,肺部阴影多呈不规则的三角形、多边形、圆形或椭圆形,边缘锐利,密度均匀。
无论是哪种原因引起的,体检发现有肺部阴影都需要尽快明确病因,患者可到胸外科、呼吸科或者肿瘤科就诊明确诊断,及时进行治疗。
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