【血友病的症状】血友病的特点

皮肤、粘膜出血

由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

关节积血

关节积血是血友病最具有特征性的临牀表现之一，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。

关节出血可以分为3期：

1、急性期：关节腔内及周围组织出血，引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛，关节多处于屈曲位置。

2、关节炎期：因反复出血、血液不能完全被吸收， *** 关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

3、后期：关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步态。

肌肉出血和血肿

肌肉出血和血肿在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌羣。

血尿

重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

假肿瘤(血友病性血囊肿)

囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。

创伤或手术后出血

不同程度的创伤、小手术，如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等，都可以引起相应部位严重的出血，不易止住。

其他部位的出血

消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难颅内出血常是血友病患者的死因。

血友病B的症状

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临牀表现较血友病A为轻女性传递者也可出血发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

血友病C的症状

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血其传递者一般无临牀症状，但拔牙后，较正常人容易出血FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

什么是血友病

 血友病是一组遗传性出血性疾病，其中患者由于血液中缺乏某些凝血因子而患有严重的凝血障碍。

 血友病很少见。 最常见的血友病形式称为 A 型血友病。这是指没有足够凝血因子 VIII (8) 的患者； 另一种不太常见的类型，称为 B 型血友病，是一种凝血因子 IX 不足的患者 (9)。对于血友病 A 和血友病 B，结果是相同的，即患者出血时间比正常人长。

  血友病的病因

  血友病是一种因缺乏一组先天性凝血因子而引起的出血性疾病。 如果人体缺乏先天性因子Ⅷ，就会患上典型的性连锁隐性血友病，这种病通常由女性传染给男性。

男性和女性都可能患血友病，这取决于夫妻的哪一边是正常的，哪一边是有病的。  如果一个男人生病，一个女人正常，那么女人就成为了传播者。如果男性正常，女性为血友病患者，血友病患儿一半为男性，一半女性为携带者。

大多数血友病是由家族遗传引起的，只有约30%的血友病概率可能是由基因突变引起的

  血友病的症状

  血友病最明显的症状是出血。 这里的血友病主要是指A型血友病。患血友病的婴儿会出现自发的、轻微的损伤，并且在手术后有长时间出血的倾向。 患有严重血友病的婴儿会在出生后立即发病，而患有轻度血友病的婴儿会在以后发病。

 1. 皮肤和黏膜出血

  因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤，容易出血。 儿童额头碰撞后出血和血肿多见，但皮肤黏膜出血不是本病的特征。

 2. 血关节病

  血关节病是血友病最典型的临床表现之一。 常发生于外伤/长时间行走，运动后引起滑膜出血。 多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩等。

  关节出血可分为3个阶段：

  1、急性期：关节腔及周围组织出血，引起局部红、肿、热、痛、功能障碍。 由于肌肉痉挛，关节大多处于弯曲位置。

  2、关节炎期：由于反复出血，血液不能完全吸收，刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

  3.晚期：关节纤维化、僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。 膝关节反复出血，常引起膝关节屈曲、外翻和腓骨半脱位，导致典型的血友病步态

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