严重联合免疫缺陷病是什么病?怎样治疗能治愈?

严重联合免疫缺陷病是什么病?怎样治疗能治愈?,第1张

现在主要是严重的联合免疫缺陷病,对身体影响很大。身体免疫力低下,易受细菌或病毒感染。因此,对身体的伤害是很大的。我们需要去医院检查并选择使用药物来增强免疫力。这种病可以通过注射或手术治疗。治疗应该根据病人的情况来决定。最好听从医生的建议配合治疗。

严重联合免疫缺陷病是一种罕见的遗传性疾病。人体的免疫系统受到损伤,患者很容易引起各种系统的感染。因此,在治疗中,也要注意控制感染。在重症联合免疫缺陷病的治疗中,为防止移植物抗宿主病的发生,患者应将要输注的全血或血制品进行放射治疗,使免疫活性细胞失活,也可选择使用冷冻红细胞。

联合免疫缺陷病是指无丙种球蛋白血症、性连锁淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症、网状组织发育不良和腺苷脱氨酶缺乏症等一组疾病。它是一组体液和细胞免疫系统都有缺陷的疾病。主要表现为反复严重感染。治疗主要是积极预防和控制感染。不适合进口新鲜全血或血浆等血液制品。当需要输血时,应对全血或血液制品进行放射治疗。此外,使用免疫制剂和丙种球蛋白输注有助于疾病的治疗。   

为防止移植物抗宿主病的发生,输血的全血或血制品应放射线灭活免疫活性细胞,或用冷冻红细胞。骨髓移植进行免疫重建是治疗该病的好方法。另外,胎儿肝脏或胸腺也可以移植,但疗效有限。平时注意保护,适当运动,增强体质,避免去公共场所。饮食上应适当吃高蛋白食物,增加营养,避免吃辛辣、刺激性食物,戒烟戒酒。             

免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类,他们均会导致免疫功能低下或缺失,易发生严重感染或肿瘤。

(一).

先天性免疫缺陷病

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同,可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

(1)

特异性免疫缺陷

1

B细胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的50%~70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段,B淋巴细胞不能成熟,于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失,这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少,也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。

2

T细胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的5%~10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。

3

T和B细胞联合缺陷性疾病

--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段,造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失,就会发生严重联合免疫缺陷病,病人表现为易于感染各种微生物。

(2)

非特特异性免疫缺陷

1

吞噬细胞缺陷病

--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病,其相对发病率为1%~2%,最多见的为慢性肉芽肿病。

2

补体系统缺陷病

--该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

(二)

后天继发性免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病是指发生在其他疾病基础上(如慢性感染)、放射线照射、免疫抑制剂长期地使用及营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久的损害,所导致的免疫功能低下。继发性免疫缺陷病可以是细胞免疫缺陷,也可以是体液免疫缺陷,或两者同时发生。根据发病的原因不同可将继发性免疫缺陷分为两大类:继发于某些疾病的免疫缺陷和医源性的免疫缺陷。

1.

继发于某些疾病的免疫缺陷

(1)

感染

许多病毒、细菌、真菌及原虫感染常可引起机体免疫功能低下。如麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、严重的结核杆菌或麻风杆菌感染均可引起患者T细胞功能下降。尤以HIV引发的AIDS最为严重。

(2)

恶性肿瘤

患恶性肿瘤特别是淋巴组织的恶性肿瘤常可进行性地抑制患者的免疫功能。在广泛转移的癌症者中常出现明显的细胞免疫与体液免疫功能低下。

(3)

蛋白质丧失、消耗过量或合成不足

患慢性肾小球炎、肾病综合症、急性及慢性消化道疾病及大面积烧伤或烫伤时,蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失;患慢性消耗性疾病时蛋白质消耗增加;消化道吸收不良和营养不足时,蛋白质合成不足,上述各种原因均可使免疫球蛋白减少,体液免疫功能减弱。

2.

医源性的免疫缺陷

(1)

长期使用免疫抑制剂、细胞毒药物和某些抗生素

大剂量肾上腺皮质激素可导致免疫功能全面抑制。抗肿瘤药物(叶酸拮抗剂和烷化剂)可同时抑制T细胞和B细胞的分化成熟,从而抑制免疫功能。某些抗生素如氯霉素能抑制抗体生成和T细胞、B细胞对有丝分裂原的增殖反应。

(2)

放射线损伤

放射线治疗是恶性肿瘤及抑制同种组织器官移植排斥的有效手段。而大多数淋巴细胞对γ射线十分敏感。大剂量的放射性损伤可造成永久性的免疫缺陷。


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