●脑垂体瘤起源于腺垂体的肿瘤,多数为良性
●脑垂体瘤以手术治疗药物治疗、放射治疗为主
●脑垂体瘤多数通过治疗可以控制病情,可正常生活工作
垂体瘤症状主要分为垂体瘤压迫产生的相关症状和激素分泌异常两个部分。因垂体瘤压迫,患者可表现为头
痛、视力减退、视野缺损、尿崩、垂体卒中等。激素分泌异常常见于功能性垂体瘤,可表现为相应激素的分
泌过多或减少。
● 垂体瘤压迫产生的症状
1. 肿瘤压迫导致头痛,如前额或双颞部痛,少数患者可出现- -侧眼角或- -侧额头痛。
2. 压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损和眼底改变,视力减退可为单侧或双侧,甚至双目失明,视野改变可有单侧或双颞侧偏盲,眼底可见视神经色泽进行性变淡,视乳头呈原发性程度不等的萎缩,少数可有视神经乳头水肿。
3. 若影响下丘脑可产生尿崩症,表现为多饮、多尿、烦渴等。
4. 压迫脑神经可引起眼睑下垂、复视、眼外肌麻痹等、感觉异常等。
5. 如发生垂体瘤内出血,引发垂体卒中,表现严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、恶心、呕吐等。
● 激素分泌异常相关症状(不同类型的垂体瘤的表现不同)
1. 促肾上腺皮质激素分泌型垂体瘤( ACTH瘤)
促肾上腺皮质激素分泌型垂体瘤( ACTH瘤)分泌促肾上腺皮质激素,引发库欣( Cushing)综合征,可表现为躯干部脂肪堆积、脸变圆、腹部或大腿皮肤出现紫纹、血压升高、血糖升高、面部痤疮、骨质疏松、焦虑烦躁或沮丧等。
2. 生长激素瘤( GH瘤)
a. 在骨骺闭合后患病者:由于产生过量的生长激素导致肢端肥大症,可能出现前额突出、下巴前凸、鼻子大、嘴唇变厚、手脚增大、出汗过多、高血糖、关节痛和体毛增加等。
b. 在骨骺闭合前患病者(儿童和青少年期) :表现为身高增长太快或巨人症等。
3. 催乳素瘤( PRL瘤)
分泌的催乳素过多会导致正常的性激素(女性中的雌激素和男性中的睾丸激素)水平降低。在女性中,可表现出月经不调、不育和泌乳等。在男性中,可表现为勃起功能障碍、精子数量减少、性欲丧失、乳房发育等。
4. 促甲状腺激素分泌瘤( TSH瘤)
分泌促甲状腺激素,使甲状腺功能亢进,表现为体重减轻、心慌、紧张或烦躁、排便频繁、出汗过多、失眠。
垂体瘤的临床表现和诊断表现
1﹒激素分泌增多症群
有功能垂体瘤可分泌过多激素,从而引起相应的临床表现,详见各有关章节。
2﹒激素减少症群
多由无功能垂体瘤引起。
(1)促性腺激素减少最常见,主要表现为性功能减退,男性阳痿,胡须稀少,阴茎、睾丸萎缩。成年女性闭经,不育,乳房萎缩,阴毛、腋毛脱落。儿童及青少年第二性征发育延缓。
2)促甲状腺激素减少,出现继发性甲状腺功能减退,患者畏寒、少汗,食欲减退,便秘,面色略苍白或萎黄,头发稀疏、干枯等。
(3)促肾上腺皮质激素减少,表现为继发性肾上腺皮质功能减退,患者软弱无力。精神萎靡,血压偏低,心率缓慢,脉搏无力。
(4)抗利尿激素(ADH)减少,可出现多尿,口渴,多饮等尿崩症表现。
3﹒垂体周围组织受压症群
(1)头痛,以前额部及双颞部胀痛和隐痛多见,可呈阵发性加重,由于肿瘤压迫侵蚀蝶鞍隔膜、硬脑膜或牵扯血管外膜神经纤维引起。
(2)视力减退,视野缺损,眼底改变。多为双颞侧偏盲或鼻侧视野缺损,视力减弱或失明,眼底检查可发现视神经乳头萎缩或水肿,系因肿瘤向上前方鞍外发展,压迫视神经、视交叉与(或)视神经束所致。
(3)其他压迫症群
1)下丘脑综合征。肿瘤向上生长侵入下丘脑引起,可表现为肥胖、嗜睡,多食或厌食,多尿、多饮,性发育迟缓或性早熟等。
2)海绵窦综合征。肿瘤向两侧后方发展,侵蚀海绵窦而发生Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受压迫,产生眼球运动障碍、突眼等海绵窦综合征。如累及第Ⅴ脑神经,则可出现三叉神经痛或局部麻木等症状。
3)脑脊液鼻漏。肿瘤向下发展,破坏鞍底及蝶窦时,可引起脑脊液鼻漏,还可并发脑膜炎。
垂体瘤的诊断和鉴别诊断
1﹒诊断
垂体瘤起病多数缓慢而隐匿,早期症状不明显。也有患者始终无症状,仅在尸检时发现。
(1)有功能垂体瘤,根据所分泌的激素而各有其临床特征及内分泌异常变化。
(2)无功能垂体瘤,早期表现为性功能减退或性腺发育不良,继之出现甲状腺,肾上腺功能减退,如为儿童则生长缓慢。当肿瘤压迫垂体柄或垂体门脉系统,则可出现泌乳‐闭经综合征。
(3)当肿瘤增大,出现垂体周围组织压迫症群,除头痛外,多属晚期表现。
(4)有关的激素测定及影像学检查可助诊断。
2﹒鉴别诊断
(1)颅咽管瘤
颅咽管瘤占颅内肿瘤的5%~10%,为胚胎期颅颊囊残余鳞状上皮细胞所产生的肿瘤。起源于垂体柄部残余细胞者,称为鞍上型,占本病的大部分起源于垂体前、后叶之间者,称为鞍内型两处均发生者,称亚铃型。此肿瘤以儿童及青少年多见。鞍内型常引起垂体前叶功能减退,侏儒、性发育不全。向鞍上生长可产生下丘脑综合征。视神经受压出现视力下降或视野缺损。X线示蝶鞍扩大,酷似垂体瘤改变,鞍上型主要表现为颅内压增高,系第三脑室室间孔堵塞所致,侧位片示蝶鞍压扁、扩大,床突有破坏,亦需与垂体瘤鉴别。但颅咽管瘤大多呈囊性,实质部分有钙化,因此鞍区有钙化影为本肿瘤的特征。
(2)空泡蝶鞍综合征
使蝶鞍扩大的垂体瘤须与空泡蝶鞍相鉴别。本征可有视交叉受压症状和轻度垂体功能低下表现,蝶鞍常呈球形,尤其不易与球形扩大的垂体瘤鉴别。头颅CT与MRI检查有助于鉴别。
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