卵圆孔未闭

卵圆孔一般在生后第1年内闭合，若大于3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭，成年人中约有20％-25％的也不闭合。

什么是卵圆孔未闭

卵圆孔，是胎儿时期左右心室之间的一个通道，来自母亲的脐静脉血也正是经此通道进入胎儿的左侧心腔，然后分布到全身，以此提供胎儿发育所需的氧气和营养物质。孩子出生时，随着第一声啼哭，左心房压力升高，卵圆窝瓣被压在卵圆窝边缘上形成功能性闭合，而解剖上的完全闭合一般要到出生后5―7个月。卵圆孔未闭（英文简称PFO），有些家长在给宝宝做体检的时候发现，宝宝的心脏房间隔有一个小洞，这种情况医学上叫做卵圆孔未闭。

宝宝的心脏卵圆孔在一岁以内有可能保持开放，可能会有少量分流，甚至有5%―10%的人卵圆孔终生保持开放而不闭合，但对心脏的血流动力学并无影响。有一些成人，经常头痛，却查不出任何原因，经过测量颈动脉血液含氧量，发现有轻度的动静脉血混杂，轻微的卵圆孔未闭是造成这种情况的原因之一。

婴儿时期的卵圆孔未闭属正常生理现象，不是先心病，一般不需要做手术。但是，如果房间隔中央的缺损较大，大于8―10毫米，分流量大，则称为中央型房间隔缺损，需要手术修补。

卵圆孔未闭症状

卵圆孔是胎儿发育必需的一个生命通道，来自母亲的脐静脉血也正是经此通道进入胎儿的左侧心腔，然后，分布到全身，以提供胎儿发育所需的氧气和营养物质。孩子出生时，随着第一声啼哭，左心房压力升高，使左侧的原发隔部分紧贴在右侧的继发隔上，发生功能性闭合，1年内达到解剖上的闭合。若年龄>3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称为卵圆孔未闭。

卵圆孔未闭是目前成人中最为常见的先天性心脏异常，在正常人群中约4人中即可检出1人患有此病。长期以来人们认为卵圆孔未闭一般不引起两房间的分流，对心脏的血流动力学并无影响，因而认为“无关紧要”。近年来的许多研究表明，卵圆孔未闭与不明原因脑卒中患者之间存在着密切的联系，这是因为通过未闭的卵圆孔，下列栓子可进入左心系统引起相应的临床症状：①下肢深静脉或盆腔静脉的血栓；②潜水病或减压病所致的空气栓子；③手术或外伤后形成的脂肪栓子。而且对于发生过血栓事件的卵圆孔未闭患者其再发的危险性依然很高。因此，针对病因治疗，封闭高危人群的开放的卵圆孔，有望降低患者的发生率。另外，也发现卵圆孔未闭与减压病、偏头痛等的发病有关，闭合卵圆孔可能有益于上述患者。

卵圆孔未闭的危害

由于左心房压力1．07～1．30kPa（8-10mmHg）比右心房0．4-0．67kPa（3～5mmHg）高，房间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流，分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。幼儿期，两侧心房压力比较接近，分流量不大，临床症状也不明显。

随着年龄增长，房压差增大，左向右分流量逐渐增多，可达到体循环血流量的2-4倍。右心负荷加重，使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛，以后管壁内膜增生和中层增厚，管腔狭小和阻力增加，终于导致梗阻性肺动脉高压。右心房、右心室压力随之增高，分流量减少，甚至发生右房向左房逆流。

有些病例则因出生后胎儿期的肺小动脉管壁肥厚未能完全消退而造成不同程度梗阻性肺动脉高压。原发孔缺损伴有大瓣裂损时，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺动脉高压出现较早卵圆孔未闭无分流时对人体是没有影响的，但出现明显分流时会引起血流动力学的改变。卵圆孔未闭有可能引起不明原因的脑缺血，其病理机制为脑的矛盾栓塞，即静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞。

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一、原始心血管系统的建立

一、原始心血管系统的建立

1.胚胎第15天左右，卵黄囊壁的胚外中胚层内首先出现许多血岛，它是间充质细胞密集而成的细胞团。

2.血岛周边的细胞变扁，分化为内皮细胞，内皮细胞围成的内皮管即原始血管；血岛中央的游离细胞分化成为原始血细胞，即造血干细胞。

3.内皮管不断向外出芽延伸，与相邻血岛形成的内皮管互相融合通连，逐渐在体蒂和绒毛膜的中胚层内也以同样方式形成内皮管网。

4.在第18-20天，胚体内部各处的间充质中出现裂隙，裂隙周围的间充质细胞变扁，围成内皮管，分布于胚体内外的间充质中。

5.第3周末，胚外和胚内的内皮管网在体蒂处彼此沟通，起初形成的是一个弥散的内皮管网，分布于胚体内外的间充质中。

6.原始心血管系统（左右对称）

（1）心管

1）一对，位于前肠腹侧。

2）于第4周时，左右心管合并为一条。

（2）动脉

1)背主动脉1对，位于原始肠管的背侧，以后从咽至尾端的左右背主动脉合并成为一条，沿途发出许多分支。

2)从腹侧发出数对卵黄动脉，分布于卵黄囊，还有一对脐动脉经体蒂分布于绒毛膜。

3)从背侧发出许多成对的节间动脉，从两侧还发出其他一些分支。

4）在胚胎头端有6对弓动脉，分别穿行于相应的鳃弓内，连接背主动脉与心管头端膨大的动脉囊。

（3）静脉

1）前主静脉1对，收集上半身的血液；后主静脉1对，收集下半身的血液；两侧的前后主静脉分别汇合成左右主静脉，分别开口于心管尾端静脉窦的左右角。

2）卵黄静脉和脐静脉各1对，分别来自卵黄囊和绒毛膜，均与静脉窦通连。

二、心脏的发生

（一）原始心脏的形成

1.第18-19天时，生心区的中胚层内出现围心腔。

2.围心腔腹侧的中胚层细胞密集，形成前后纵行、左右并列的一对长索，称生心板，板的中央变空，形成一对心管。

3.由于出现头褶，胚体头端向腹侧卷曲，原来位于口咽膜头侧的心管和围心腔便转到咽的腹侧，原来在围心腔腹侧的心管则转至它的背侧。

4.当胚体发生侧褶时，一对并列的心管逐渐向中线靠拢，并从头端向尾端融合成为一条。

5.同时，心管与周围的间充质一起在心包腔（即围心腔）的背侧渐渐陷入，于是心管背侧的间充质成为心背系膜，将心管悬连于心包腔的背侧壁。

6.心背系膜的中部很快退化消失，形成一个左右交通的孔道，即心包横窦。

7.心背系膜仅在心管的头尾端存留。

8.当心管融合和陷入心包腔时，心管周围的间充质逐渐密集，形成一层厚的心肌外套层，将来分化为心肌膜和心外膜。

9.内皮和心肌外套层之间的组织为较疏松的胶样结缔组织，称心胶质，将来分化为内膜的内皮下层。

（二）心脏外形的建立

1.心管的头端与动脉连接，尾端与静脉相连，两端固定在心包上。

2.心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球、心室和心房。

3.以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦。

4.心房和静脉窦早期位于原始横隔内。

5.静脉窦分为左右两角。

6.左右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。

7．心球的头端与动脉干相连，动脉干较细长，上接弓动脉的起始部。

8.在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离部（即心球和心室部）的生长速度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称球室袢，凸向右、前和尾侧。

9.不久，心房渐渐离开原始横膈，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。

10.相继静脉窦也从原始横膈内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。

11.此时的心脏外形呈“S”弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。

12.心房扩大，房室沟加深，房室之间便形成狭窄的房室管。

13.心球的尾端变得膨大，融入心室，并演变为原始右心室。

14.原来的心室成为原始左心室，左右心室之间的表面出现室间沟。

（三）心脏内部的分隔（是同时进行的）

1.房室管的分隔

（1）心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。

（2）此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜组织增生，各形成一个隆起，分别成为背腹心膜垫。

（3）两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔成左右房室孔。

（4）围绕房室孔的间充质增生，并向腔内隆起形成房室瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。

2.原始心房的分隔

（1）第4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称第一房间隔。

（2）此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称第一房间孔。

（3）此孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与第一房间隔游离缘融合而封闭。

（4）在第一房间孔闭合之前，第一房间隔上部的中央变薄而穿孔，若干小孔融合成一个大孔，称第二房间孔。

（5）原始心房被分成左右两部分，但仍以第二房间孔交通。

（6）第5周末，在第一房间隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个新月形的第二房间隔。

（7）此隔较厚，向心膜垫生长，并遮盖住了第二房间孔。

（8）当其前后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔。

（9）卵圆孔的左侧被第一房间隔遮盖，这部分第一房间隔组织称卵圆孔瓣。

（10）出生前，由于肺循环不行使功能，左心房的压力低于右心房，右心房的血液可冲开卵圆孔瓣，进入左心房，反之则不能。

（11）出生后，肺循环开始，左心房压力增大，致使两个隔紧贴，并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左右心房完全分隔。

3.静脉窦的演变和永久性左右心房的形成

（1）静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左右两个角，各与同侧的总主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。

（2）原来的两个角是对称的，以后由于汇入左右角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角逐渐变大，窦房孔也移向右侧；而左角则萎缩变小，其远段成为左房斜静脉的根部，近段成为冠状窦。

（3）第7-8周，原始右心房扩展很快，以致静脉窦右角被吸收并入右心房，成为永久性右心房的光滑部，原始右心房则成为右心耳。

（4）原始左心房最初只有单独一条肺静脉在第一房间隔的左侧通入，此静脉分出左右属支，各支再分为两支。

（5）当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左右属支被吸收并入左心房，4条肺静脉便直接开口于左心房。

（6）由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成左心耳。

4.原始心室的分隔

（1）心室底壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部。

（2）此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，与心内膜垫之间留有一孔，称室间孔，使左右心室相通。

（3）第7周末，由于心球内部形成一对球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与室间隔肌部的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分；室间孔其余部分则由心内膜垫的组织封闭，形成了室间隔膜部。

（4）室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。

5.主动脉干与心球的分隔

（1）第5周时，动脉干和心球的内膜组织局部增生，形成一对上下连续，相互对生的螺旋状纵嵴，上段称动脉干嵴，下段称球嵴。

（2）它们在中线融合，便形成螺旋状走行的隔，称主动脉肺动脉隔，将主动脉干和心球分隔成肺动脉干和升主动脉。

（3）因为主动脉肺动脉隔呈螺旋状，故肺动脉干与升主动脉互相不完全缠绕。

（4）主动脉和肺动脉起始处的内膜组织增厚，各形成三个薄片状隆起，逐渐演变为半月瓣。

三、胎儿血液循环及出生后的变化

（一）胎儿血液循环

1.来自胎盘的富含氧和营养物质的血液，经脐静脉流入肝脏后，大部分经静脉导管直接注入下腔静脉，小部分经肝血窦后再入下腔静脉。

2.下腔静脉还收集从下肢和盆腔、腹腔器官来的静脉血。下腔静脉将混合血（主要是含氧高和营养丰富的血）送入右心房。

3.由于下腔静脉的入口正对卵圆孔，所以进入右心房的血液除少量来自上腔静脉的血液混合外，大部分通过卵圆孔进入左心房；然后，与西欧那个肺静脉来的少量血液混合后进入左心室。

4左心室的血液大部分经主动脉弓上的三大分支分布到头、颈和上肢，以充分供应胎儿头部发育所需的营养和氧；小部分血液流入降主动脉。

5.从头、颈和上肢回流的静脉血经上腔静脉进右心房，与下腔静脉来的小部分血液混合后，经右心室进大肺动脉，其中90%以上经动脉导管注入降主动脉，仅很小一部分进入尚无呼吸功能的肺。

6.降主动脉的血液除经分支分布到盆腔、腹腔器官和下肢外，还经脐动脉运送至胎盘，与母体血液进行气体和物质交换后，再由脐静脉返回胎儿体内。

（二）胎儿出生后血液循环的变化

1.脐静脉（腹腔内部）闭锁，成为由脐至肝的肝圆韧带。

2.脐动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带，仅近侧段保留成为膀胱上动脉。

3.肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带。

4.由于肺开始呼吸，肺动脉的血液大量进入肺，动脉导管因平滑肌收缩而呈关闭状态；2-3个月后由于内膜增生，动脉导管完全闭锁，成为动脉韧带。

5.由于脐静脉闭锁，从下腔静脉注入右心房的血液减少，右心房的压力降低；同时，肺开始呼吸，大量血液从肺静脉流进左心房，左心房压力增高，于是卵圆孔瓣紧贴第二房间隔，使卵圆孔关闭。出生后约一年，卵圆孔瓣与第二房间隔因结缔组织增生而融合，卵圆孔完全关闭。

四、主要畸形

1.房间隔缺损

（1）常见的为卵圆孔未闭，可由下列原因产生：①卵圆孔班瓣上出现许多穿孔；②第一房间隔在形成第二房间孔时过度吸收，导致卵圆孔瓣太小，不能完全遮盖卵圆孔；③第二房间隔发育异常，形成过大的卵圆孔，不能完全被卵圆孔瓣遮盖；④第一房间隔过度吸收，同时第二房间隔又形成过大的卵圆孔，导致更大的房间隔缺损。

（2）心内膜垫发育不全，第一房间隔不能与其融合，也可造成房间隔缺损。

2.室间隔缺损

（1）有室间隔膜部缺损和室间隔肌部缺损两种情况。

（2）膜部缺损较常见，是由于心内膜垫组织扩展时不能与球嵴和肌部融合所致。

（3）肌部缺损较少见，是由于其形成过程中心肌膜组织过度吸收，造成室间隔肌部出现一个或多个孔道，使左右心室相通。

3.动脉干与心球分隔异常

（1）主动脉和肺动脉错位

1)主动脉和肺动脉发生过程中相互错位，以致主动脉位于肺动脉的前面，由右心室发出，肺动脉则由左心室发出。

2）其成因是在动脉干和心球分隔时，主动脉肺动脉隔不按螺旋方向生长，而是形成平直的隔板。

3）此畸形常伴有室间隔缺损或动脉导管开房，使肺循环和体循环之间出现直接交通。

（2）主动脉或肺动脉狭窄

1）由于动脉干与心球分隔不均等，以致形成一侧动脉粗大，另一侧动脉狭小，即肺动脉或主动脉狭窄。

2）此时的主动脉肺动脉隔常不与室间隔呈一直线生长，因而还易造成室间隔缺损，较大的动脉（主动脉或肺动脉）骑跨在缺损部。

（3）法洛四联症

1）包括肺动脉狭窄（或右心室出口处狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大。

2）这种畸形发生的主要原因是动脉干与心球分隔不均，致使肺动脉狭窄和室间隔缺损，肺动脉狭窄造成右心室代偿性肥大，粗大的主动脉向右侧偏移而骑跨在室间隔缺损处。

4.动脉导管未闭

1)为最常见的血管畸形，于女性较男性多见。

2）原因可能是出生后动脉导管的平滑肌未能收缩，致使肺动脉和主动脉保持相通状态。

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