凝血因子水平正常值是50-150%,50%以下为患者。
只有1%左右的人需要经常性治疗，2%－5%的不碰撞很少有症状。5%－50%的这部分人无外伤或手术甚至一生都发现不了。
综上所述，血友病不像其它疾病有统一的临床表现、症状、治疗预防措施。出这种题的人该挨板子了。建议国家对不懂装懂的专家整治一下，省得害人。
1:纤维蛋白原2：凝血酶原3：组织因子4：钙离子5：前加速素7：前转变素8：抗血友病因子9：血浆凝血激酶10：Stuart-Power因子11：血浆凝血激酶前质12：接触因子13：纤维蛋白稳定因子（高分子激肽原，前激肽释放酶）3，4，5，8号因子在凝血过程中起辅助因子作用。内源性凝血因子起始因子是12，外源性凝血因子起始因子是3.激活顺序是：内源性：12，11，9，10，2，13，1外源性：3，7，10，2，13，1水和无机盐(电解质)是机体的重要组成成份，也是体液的重要组成成份。体液是细胞生命活动的内环境，其恒定的容量、渗透压、酸碱度和合适的各种离子浓度，对细胞的正常代谢起着重要的保证作用。本章要求掌握体液含量、分布和组成特点；掌握钙、磷的生理功能及三种激素对钙磷代谢的调节；熟悉水、无机盐的生理功用，水平衡、钠、钾动态平衡，影响血钾的因素及抗利尿激素和醛固酮对水盐代谢的调节作用，熟悉影响铁的吸收因素；了解镁、锌、铜等的生理作用。一．正常人体的体液
1. 体液的分布和含量：
正常成年人中体液总量占体重60％，其中细胞内液占体重40％，细胞外液占20％，胞外液中，细胞间液 占15％，血浆占5％。人体体液分布和含量随年龄、性别、身体胖瘦不同而异。
2. 各部分体液中电解质组成特点：可归纳为（见教材P206表9-2）
1）用mmol（电荷）/L表示，各部分体液中，其阳离子总数和阴离子总数相等，呈电中性状态。
2）细胞内外液中电解质分布有明显差异。细胞内液的阳离子以K+最主要，其次是Mg2+和少量的Na+，阴离 子以有机磷酸和蛋白质负离子为主。细胞外液的阳离子以Na+占大部分；亦有少量的K+、Ca2+、Mg2+等，阴 离子以Cl—和HCO3—为主。
3）在细胞外液中，血浆和细胞间液二部分体液中的电解质种类一致；含量极为接近。唯有蛋白质含量有明 显差别，血浆的蛋白质含量大大超过细胞间液。
3. 体液的交换：
1）血浆与细胞间液之间交换：
其中水分交换的动力主要是动力主要是血压和血浆蛋白质产生的胶体渗透压。血管的动脉端血压>胶体渗 透压，水分从血管内流向组织间，静脉端血压降低，胶体渗透压相对大于血压，组织间水分回流入血管。
2）细胞内外之间的交换。
Na+-K+泵的概念：
水分交换的动力主要决定于细胞内外的晶体渗透压，水分从渗透压低处流向高处。
二．水和无机盐的生理功用
1. 水的功用，维持组织形态；促进物质代谢；调节体温和润滑作用。
2. 无机盐的生理功用：维持体液的渗透压与酸碱平衡；维持神经肌肉的应激性（注意K+对神经肌肉及心肌细 胞的不同作用）；维持细胞正常新陈代谢，如细胞内蛋白质、糖原合成旺盛时，胞外（血中）钾进入细胞内 细胞内分解代谢旺盛时，血钾增高等。
三、水、钠、钾、氯代谢
1. 水平衡：
正常成人每天水的摄入与排出相等（约2500ml）注意每天水的排出途径与数量：呼吸排出350ml 皮肤 蒸发500ml（不包括出汗），粪便排出150ml,肾排出1500ml，其中前三项排出途径变动很小，肾的排出 量 可有伸缩，但正常人每天尿量不得少于500ml（为了溶解和排出体内一天产生的代谢废物必需要500ml水才 是）。上述同相加，成人每天的最低需水量是1500ml。
2. 钠代谢：
成人每天需NaCl 5-9克，来于食物。60kg体重的正常成人体内部钠约60克，其中45%分布于细胞外液， 45%存于骨骼，10%存于细胞内。Na+主要由肾排出。肾对钠排出具较强调节能力即多吃多排，少吃少排，不吃 不排。
3. 钾的代谢：
60kg体重的人体内约含钾120克，其中98％分布于各组织细胞内，2％分布于细胞外液。
正常成人每天需钾2-3克，钾在细胞内外液的交换有赖于钠泵的主动转运，平衡速度较慢，一般需15小时 故临床病员若需补充钾盐，严禁静脉推注，以防产生高血钾。
钾可通过肾、皮肤和肠道三条途径排出，其中80%-90%由肾排出。但肾保留钾的功能远低于保留钠，即不 吃也排，故不能进食的病人应观察血钾水平，注意及时补钾。
影响血K+的因素较多：
1）物质代谢影响钾在细胞内外的分布，胞内糖原、蛋白质合成旺盛时，钾入细胞，血钾降低，另则相反。
2）酸碱平衡影响钾代谢：如酸中毒时，胞外H+浓度增加，H+入细胞，K+出细胞，胞外K+增加，同时肾小管 上皮细胞泌H+↑，泌K+↓，所以酸中毒可能会引起高血钾。而碱中毒时，可能会引起低血钾。
3）激素的影响。
醛固酮保钠排钾的作用。
4. 水、电解质的动态平衡
神经系统的调节、肾的调节
神经系统的调节、肾的调节、激素的调节（抗利尿激素和醛固醇的调节作用）。
四、钙磷代谢
1. 钙磷在体内的分布和生理功用：
成人体内总钙量约700-1400克，其中约99.3％以骨盐形式存在于骨和牙齿中，在体液和其它组织中不足 1％（约7-8克）。
成人体内磷总量约600克，其中86％存在于骨盐中，14%存于全身各组织及体液中。
1）钙的生理功用：
以骨盐形式形成人体骨架。
Ca2+ 参与血液凝固，是IV凝血因子。
Ca2+ 有利于心肌收缩，与有利于心脏舒张的K+拮抗。
Ca2+ 参与肌肉收缩，降低神经肌肉的兴奋性等。
钙调蛋白是Ca2+的受体蛋白，Ca2+的多数生理功用是通过Ca2+ 与钙调蛋白形成复合物才实现的。
2）磷的生理功用：
参与骨、牙的组成。
组成含磷的有机化合物，发挥广泛生理作用。
以磷酸盐形式维持体液的酸碱平衡（见酸碱平衡章）。
2. 血钙和血磷：
正常人血清钙浓度2.45mmol（或9-llmg／d1）。血钙可分扩散钙：包括游离钙（占血清总钙50％）及与 柠檬酸等络合的钙，因能透过毛细血管壁而称为扩散钙。
非扩散钙指与血浆蛋白（清蛋白为主）结合的钙，约占血钙总量45％，因与血浆蛋白结合后不能透过毛 细血管壁，无生理活性，故称非扩散钙。
血清Ca2+浓度与血pH值有关，pH下降，结合钙可解离，pH升高，则相反。
正常成人血无机磷浓度约为1.2mmol/L，新生儿稍高。
3. 钙磷的吸收与排泄：
钙主要在小肠上主动吸收，受多种因素影响：
1）溶解状态的钙盐易吸收。钙盐在酸性溶液中易于溶解，凡能使消化道pH下降的食物如乳酸、乳糖及某些 氨基酸等均有利于钙的吸收。
2）钙吸收与年龄有关，随年龄增加，钙吸收率下降。
3）凡促使生成不溶性钙盐的因素均影响钙吸收，如食物中过多的碱性磷酸盐，草酸和谷物中的植酸等，均 可与钙生成不溶性钙。
4）维生素D3促进小肠中钙磷的吸收，缺维生素D3，可导致体内钙、磷的缺乏。
人体每日排出的钙约20％通过肾，80％通过肠道由粪便排出。
磷的吸收影响因素大致与钙相似，吸收形式主要为酸性磷酸盐（H2P04—）。磷由肾及肠排出，肾排出约 占排出总量的60％。
4. 激素对钙磷代谢的调节：
调节钙磷代谢的激素有1.25-（OH）2-D3、甲状旁腺素和降钙素，它们的靶组织均是小肠、骨和肾。
1）1.25-（OH）2-D3、对钙磷代谢的调节是：
对骨骼：促进骨盐更新。
对肾：促进肾小管对钙磷的重吸收。
总结果是血钙、血磷的浓度均升高。
2）甲状旁腺素：使血钙升高、血磷降低。
3）降钙素：使血钙和血磷均降低。
五．镁的代谢
六．铁代谢
1. 铁在人体内的含量与分布：
成年人总含量约3-5克，女性稍低。其中65％存于Hb，10％存于肌红蛋白，约25％以铁蛋白及含铁血黄素 形式储存。
2. 铁的吸收：
体内铁来源于食物，食物中每日含铁约10-15mg，其吸收率少于10％，Hb破坏释放的铁可反复利用。
铁主要在十二指肠及空肠上段吸收。
溶解状态的铁易于吸收，Fe2+ 易于溶解，因此凡能使食物中的Fe3+ 转变成Fe2+ 的因素均有利于吸收 胃酸、果糖、氨基酸或蛋白质、维生素C、半胱氨酸等均利于吸收。胃酸缺乏时易引起缺铁性贫血。Hb在消化 道中释出的血红素中的铁可被直接吸收。
碱性药物及植酸、磷酸、鞣酸、草酸等不利于铁吸收。
肠中吸收入血的Fe2+被铜兰蛋白氧化Fe3+，后者被运铁蛋白结合而运输。
七．微量元素
复习思考题
1. 什么叫体液？正常成人体液的含量和分布是怎样的？
2. 各部分体液中电解质的组成有何特点？
3. 水分在血管内外及细胞内外交换的动力各是什么？肝功能明显降低的人，为什么会产生浮肿？
4. 水和无机盐各有哪些生理功用？
5. 为什么说不能进食（不吃不喝）的病人在补充电解质时首先应考虑补充钾，有哪些因素影响血钾的浓度？
6. 试述钙和磷在体内的生理功用？
7. 调节钙磷代谢的激素有哪几种？它们对钙磷代谢各起什么作用（以血钙、血磷浓度变化来衡量)。
8. 试述1.25-(OH)2-D3生成的过程及其对钙磷代谢的调节作用。
9. 影响钙磷吸收的因素有哪些？
10. 铁在体内的主要生理功用是什么？哪些因素有利于铁的吸收、哪些因素不利于铁的吸收？
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