问题描述:
骨髓瘤 能治吗
治愈率是多少
好不好治
解析:
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是侵犯骨髓的一种浆细胞恶性肿瘤。血液中有些白血球离开骨髓后产生浆细胞,不同型态的浆细胞,产生不同的抗体去对付不同外物的侵犯,但是当浆细胞由于某种原因而过度生长,不但数量增加,而且型态相同即成为骨髓瘤细胞。
这些细胞有时集结在一个局部骨质上形成浆细胞瘤,有时都会侵犯多处骨头,形成多个癌块,即称为「多发性骨髓瘤」。骨髓瘤破坏骨骼发生疼痛或骨折;或使钙质留入血流中,产生食欲不振,疲倦,肌肉无力,甚至神志不清,或因免疫力降低,发生严重感染;或引起贫血,肾功能失退等。多发性骨髓瘤的发生率约为3/100,000,大部份(60%)发生在男性,98%在40岁后发生。
病因
确实致病原因未明,可能与遗传有关;当侵犯第8,11或14对染色体,产生基因变异,或暴露于有毒化学物或强烈辐射线,亦是部份因素。
潜伏性基因变异到发病可能有20年之久,局部侵犯较少(约7%)大部份是广泛性及进行性。可分为:
1. 骨骼侵犯:多发生在头骨,脊椎骨,肋骨,盆骨及近侧长骨。
2. 血钙增高:1/3的病人有血钙增高,而有呕吐,食欲不振等情形。
3. 蛋白质异常:会产生M型蛋白质,亦会降低免疫球蛋白的产生,导致身体防御减低。
4. 肾功能减退:约有一半的病人会得肾脏病变。
5. 神经功能受损:约有15%病人有脊椎神经受压情形,中央神经周围神经亦可被浆细胞侵润使功能受损害。
诊断
1. 症状:疲乏,无力,体重减轻,骨头疼痛,怕冷,神经失调,出血趋势等。
2. 病征:偶有肝脾肿大,淋巴肿大,而多半有神经病状。
3. 检验:
A 贫血,血小板减少,中性白血球减少。
B 骨髓或骨的病灶、肿块或淋巴结的病理检查。
C 血清蛋白质测定,会有M Protein增高,IgG增高
D 骨骼摄影,骨质密度测定,磁共振
治疗
· 骨科辅助手术
· 放射线电疗
化学物治疗
参考资料:vgs.gov/hema/myeloma
多发性骨髓瘤
一、概述
浆细胞病是指单克隆浆细胞异常增生,伴有单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位合成增多
的一组疾病,其中包括浆细胞瘤(软组织或骨)、巨球蛋白血症及多发性骨髓瘤。
正常情况下,浆细胞具有分泌免疫球蛋白的功能。一株浆细胞或其前体细胞受某一些抗
原的 *** 后,增殖为一组单克隆浆细胞,并分泌一定量针对该抗原的单克隆免疫球蛋白
。人体内有成千上万株浆细胞合成和分泌成千上万种化学结构和免疫特性均不同的多克
隆免疫球蛋白。每一个免疫球蛋白分子由两条相同的重链和两条相同的轻链组成。根据
重轻链氨基酸组成与抗原性不同,将免疫球蛋白分为五类, 即IgG、IgA、IgM、IgD 和
IgE。轻链分为κ轻链和λ轻链。每株浆细胞只能合成一种重链和一种轻链。同属一类的
免疫球蛋白,由于来自不同浆细胞的合成和分泌,因此,在重链、轻链的免疫特异性上
存在着差异而呈多克隆性。故人体血清中的免疫球蛋白是五类免疫球蛋白的混合体,而
每类免疫球蛋白又是多种既相同又有着差别的多克隆免疫球蛋白组成。
浆细胞病表现为单克隆浆细胞系异常增生合并合成和分泌化学结构与免疫特异性完全相
同的单克隆免疫球蛋白或其多肽亚链,临床上称为“M”成分 (monoclonal ponent)
或“M”蛋白。当单克隆浆细胞异常增生时,正常的多克隆细胞增殖受到抑制,正常多克
隆免疫球蛋白的合成与分泌减少。由于大量泳动速度相同的单克隆免疫球蛋白,“M”蛋
白在电泳时表现为底部窄而峰甚高的图像。经化学分析、免疫电泳分析可以确定“M”蛋
白为单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位。
浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的,只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤(mu-
ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病,以单克隆IgG、IgA和(或)轻链大量分
泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症(IgM异常分泌增多),重链病和
原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下:
含重链和轻链的M蛋白。。。。百分比 含重链和轻链的M蛋白。。。。。。...百分比
IgG........................52
IgA........................21
IgM........................12
IgD........................2
IgE........................0.01 含轻链的M蛋白(κ或λ)。。。。。。。11
含重链的M蛋白(γ、α、μ、δ、ε)。1
>2类M蛋白。。。。。。。。。。。。。..0.5
血或尿中无M蛋白 .....................1
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多发性骨髓瘤 难治疗易复发
中国医药大学附设医院内科部副主任暨血液肿瘤科主治医师叶士芃表示,多发性骨髓瘤是血液恶性肿瘤的一种,较难治愈,也容易复发,且每次复发都让治疗变得更困难。
多发性骨髓瘤是由于骨髓内「浆细胞」的病变所导致,而癌化的浆细胞使得特定的免疫球蛋白、也就是「M蛋白」大量增生,除了影响病患免疫力,也带来许多症状,包括贫血;影响肾功能,会让尿液的泡泡变多;体内蚀骨细胞活化,造成骨头疼痛、骨质疏松,进而容易骨折。
临床观察发现,许多病人是因为骨头疼痛、骨折就医,检查了之后,才辗转发现罹患多发性骨髓瘤,此外,也有患者是因为症状类似慢性疾病而轻忽,因此也延误了就医时间。
新一代抗 CD38 标靶 助 6 成多发性骨髓瘤患者达深度缓解
叶士芃医师说明,多年前治疗多发性骨髓瘤的选择不多,只能靠化疗,疾病缓解的效果有限,病患存活时间仅约1至2年,后来出现第一线治疗可使用的标靶药物,若搭配造血干细胞移植,可延长治疗的时间,平均可达2年至3年,然而疾病还是会复发。
近年来发现,多发性骨髓瘤细胞上带有大量的CD38抗原,锁定CD38抗原作为标靶,在治疗上即可有更精准有效的成果,帮助延长患者存活时间,成为国际上的治疗趋势。
根据研究,第一线治疗后复发的病患,若在第二线治疗的现行疗法即并用新一代的抗CD38标靶药物,其治疗整体反应率不但高达93%,近6成(58%)病患的治疗可以达深度缓解延长肿瘤复发时间,是现行疗法的2倍以上,同时还可以降低近60%的疾病恶化风险。
这代表疾病复发进入第二线治疗后,仍有半数患者在稳定控制的状况下,可持续接受治疗长达4年半左右,且没有恶化。叶士芃医师说,这对患者来说是非常振奋人心,代表新的治疗方式帮助病患维持良好生活品质,也大幅延长了存活的时间。
新一代抗 CD38 标靶治疗 纳入健保给付
过去抗CD38标靶药物需要自费使用,疗程动辄每月十几万,对许多病人是很大的负担。如今,卫福部健保署已经核准抗CD38标靶药物用于与现行疗法并用治疗多发性骨髓瘤的第二线治疗,经事前审查核准后给付22次输注于具有良好日常体能状态(ECOG <2)的成人患者,预估能让400位患者受惠。4月1日起正式生效,患者有机会使用更新的药物延长生命,还能减轻家庭的经济负担,预估年省230万元的医疗费。
多发性骨髓瘤发生人数 10 年增 6 成
不过,根据最新105年癌症登记报告,多发性骨髓瘤当年度新增625人,而与10年前386人相较,增加了6成。叶士芃医师提到,多发性骨髓瘤好发于60到70岁左右,过去的认知是西方人发生率较高,然而,近年观察到台湾的发生人数持续增加,这与人口老化的趋势有关,也有可能也受到饮食西化的影响。
叶士芃医师进一步指出,临床观察发现,许多病人是因为骨头疼痛、骨折就医,检查了之后,才辗转发现罹患多发性骨髓瘤,此外,也有患者是因为症状类似慢性疾病而轻忽,因此也延误了就医时间。由于现今治疗越来越进步,癌症的治疗越来越多元,叶士芃呼吁民众早期诊断早期治疗,鼓励患者不要因为年纪大而放弃医治,应积极与医师讨论合适的治疗方式。
话题: 多发性骨髓瘤, 标靶药物
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