干燥症是什么病?

干燥症是什么病?,第1张

干燥症可发生在各个年龄层,好发于 40 ~ 50 岁的女性,男与女的比例约为 1:9。致病机理至今尚未完全了解。临床表现早期以干眼症、干口症、外分泌腺肿、关节炎等为主,晚期则可能侵犯内脏器官,包括肺脏、肾脏、肝脏等。亦有少数病人可能罹患恶性肿瘤,尤其是淋巴瘤。

干眼症的检查方法包括修门氏检查(将长条型的滤纸放在下眼睑,若五分钟后,滤纸被双眼湿润的长度皆少于 0.5 公分,则干眼症的诊断是确定的,若只有一边,则只是可能的诊断)及 Rose Bengal 染剂检查,(Rose Bengal 是一种染剂,能染出角膜或结膜被破坏的表皮细胞)。

干口症的检查则包括唾液腺的切片检查,唾液腺的核子医学扫描等。在腺体外的表现,如肺脏以间质性肺炎、肺纤维化来表现,肾脏较常见的是肾小管酸化症,在肝脏方面常见的是肝功能异常、肝脏肿大、慢性活动性肝炎及原发性胆道硬化症。

诊断的标准有美国及欧洲的版本,将自体抗体与唾液腺切片的结果列为必备的要件。在治疗方面,以症状为主,干眼症可使用人工泪液,干口症则多喝水,或以食物或药剂刺激唾液分泌。另外抗疟疾药物奎宁具有免疫调节的功能,亦有部分病人的唾液分泌会获得改善。

【临床表现】

女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病。

1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。

眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明(图4)。

2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。

4.耳鼻喉表现随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。

5.关节表现多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。

6.呼吸系统表现喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

7.消化道表现除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

8.泌尿系统表现肾功能异常,主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。

9.神经肌肉系统表现个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

10.皮肤黏膜表现由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢。

11.心血管系统改变部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

12.其他部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。

晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时,唾液腺较前明显增大,其他部位淋巴结也明显增大,严重者可发生非血小板减少性紫癜,肝脾较前明显增大,神经病变或雷诺现象也较前加重。另外,还可合并瓦尔斯超姆(Walstr�0�2m)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电泳发现。IgM下降,临床上即使无淋巴瘤的特征,也应高度怀疑有恶变的可能,因恶变时或恶变前可出现IgM下降。

【诊断】

诊断本综合征的诊断要根据口、眼干燥的症状,以及泪腺、唾液腺的分泌检查,腮腺造影检查和组织学检查来确定。以下诊断标准可供参考:

1.口干燥症的诊断标准有口干及以下试验异常:

(1)唾液流率唾液腺有病变时,未经刺激的自然唾液流率减少。各年龄组的正常值有差异,平均每分钟>0.6ml,老年人更低。

(2)腮腺造影腮腺病变时导管及小腺体有破坏现象。

(3)唇腺炎下唇活检腺体组织中可有淋巴细胞浸润。凡有50个或更多的细胞聚集成堆者称为灶,有1个或1个以上灶性细胞浸润者为异常。

(4)核素造影唾液腺功能低下时,其摄取及排泄均低于正常。

以上应排除老年人及其他疾病的影响。4项中有2项异常即为口干燥征。

2.干燥性角膜炎的诊断标准

(1)滤纸试验(Sehirmertest)5min滤纸湿润长度>15mm为正常,≤l0mm为异常。

(2)泪膜破裂时间(tearfilmbreakuptime,BUT)短于10s者为异常。

(3)角膜染色在裂隙灯下,角膜染色点≥10个点为异常。

(4)结膜活检凡结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润即为异常。

以上4项中有2项异常者为干燥性角膜炎。

3.对原发性干燥综合征目前尚无统一的国际诊断标准,下述标准也适用于我国的发病情况:

(1)欧洲诊断标准(1992):

①有3个月以上的眼干涩或眼有沙子感,或每天需用3次以上的人工泪液。有其中1项者为阳性。

②有3个月以上的口干症,或进干食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。其中有1项者即为阳性。

③滤纸试验≤5mm/5min或角膜染色指数≥4为阳性。

④下唇黏膜活检的细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性。

⑤腮腺造影、唾液腺核素扫描、唾液流率中有1项,即为阳性。

⑥血清抗SSA、抗SSB抗体阳性,ANA、RF中任何1项阳性者。

凡具备上述6项中的至少4项,并除外其他胶原病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病,可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病同时有上述①或②,另有③~⑤中的两项阳性,可确诊为继发性干燥综合征。

(2)哥本哈根诊断标准(1976~1977)肯定病例具有口干燥症者及干燥性角膜炎者,并排除另一分类结缔组织病的存在。

①口干燥症至少有两项下列试验异常:未刺激的唾液流率下降唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润唾液腺同位素造影异常。

②干燥性角膜炎至少有两项下列试验异常:滤纸试验低于正常泪膜破裂时间低于正常角膜染色点增多。

(3)董怡建议的诊断标(1991):

①干燥性角膜炎同哥本哈根标准。

②口干燥症同哥本哈根标准。

③抗SSA抗体阳性或抗SSB抗体阳性或ANA>1∶20或RF>1∶20。

有上述3项并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者,为确诊有两项者为可能。


欢迎分享,转载请注明来源:优选云

原文地址:https://54852.com/hy/638209.html

(0)
打赏 微信扫一扫微信扫一扫 支付宝扫一扫支付宝扫一扫
上一篇 2023-05-08
下一篇2023-05-08

随机推荐

  • 香奈儿5号香水 装卖店的价格是多少

    你这款是5号的EDT(淡香水)¥650~~~,价格比EDP(香水)要便宜。 昨天刚在北京SOGO败过,所以很清楚价格~~~ 香奈儿5号 EAU DE TOILETTE淡香水(简称EDT)50ML ¥650 RMB 香奈儿5号 EAU DE

    2023-12-14
    25900
  • 悦薇御光赋活系列和悦薇珀翡区别

    资生堂的护肤品这么火,相信大家也用过不少啦,但是还是有很多人分不清悦薇和悦薇珀翡今天小薇就来说下两者的区别:首先,这两个品牌都是资生堂集团滴~不同的是,悦薇是独立品牌,而悦薇珀翡则是资生堂集团旗下的资生堂品牌的一个系列~资生堂(Shisei

    2023-12-14
    25000
  • 自然堂护肤品好不好

    自然堂是我无限回购护肤品,我用的是自然堂雪润皙白系列的水乳,也是我大学里最爱的护肤品。最初看到自然堂的这个产品是在我最喜欢的一个博主的主页,我记得它推荐的位置应该就是前面几页吧。看着还蛮高级的,是3小只代言的。当时正好没有用的,就入手了,而

    2023-12-14
    17500
  • 玫琳凯怎么样

    东西还可以的,不过你用盈白前最好用经典的小套的调理一下皮肤,让你的皮肤适应玫琳凯的产品不过也有不适应的人,所有的化妆品都有不适合的人群,你要买的话,都先买小样试用一下还有买的话,没有必要去美容顾问那里去买,淘宝上很多 其实都是真的,你看一下

    2023-12-14
    24300
  • 植物医生怎么样

    在文章开头我们已经了解到植物医生的产品价格非常实惠,而且受众非常广泛,从顾客反馈的情况来看植物医生的化妆品也是非常受欢迎的,而且顾客的回购率非常高。现在我们可以通过多种渠道来购买植物医生的护肤品,大家可以在各大网络旗舰店购买,当然也可以在线

    2023-12-14
    23700
  • 日本好用不贵的护肤品有哪些

    日本好用不贵的护肤品☞资生堂系列: 资生堂洗颜专科洗面奶,炒鸡好用,平价洗面奶中泡沫最细腻丰富的一款。清洁力度强,泡沫丰富细腻 ,去油保湿,温和无刺激,干皮不推荐。☞城野医生毛孔收敛水:可湿敷,去黑头,温和不含酒精。敏感肌可以放心使用,软化

    2023-12-14
    22100
  • 美素护肤品算什么档次护肤品

    美素护肤品算中高档护肤品品牌,是正规的化妆品品牌。伽蓝集团旗下的中国原创高端美妆品牌美素,凭借对东方美学的独到理解,以集团自身强大的研发能力和技术成果,对品质精益求精的追求,打造出中国原创高端品牌,其尖端的科研成果和丰硕的知识产权成就令行业

    2023-12-14
    21100
  • 杭州悦萱堂化妆品有限公司电话是多少

    杭州悦萱堂化妆品有限公司****:公司电话0571-58120885,公司邮箱jiaoxiaoqin@syrinxcn,该公司在爱企查共有8条****,其中有电话号码2条。公司介绍:杭州悦萱堂化妆品有限公司是2009-04-24在浙江省杭州

    2023-12-14
    24300
  • 上海臻信化妆品厂稳不稳

    稳。根据查询天眼查显示,上海臻信化妆品厂稳,上海臻信生物科技有限公司,主要业务:生物科技领域内的技术开发、技术咨询、技术服务、技术转让,化妆品的生产、批发、零售,从事货物及技术进出口业务。该公司是一家资质齐全受法律保护的合法公司,可放心咨询

    2023-12-13
    15900

发表评论

登录后才能评论
保存