最早对横纹肌肉瘤的描述是在1854年,Webner报道了1个21岁舌部横纹肌肉瘤的病人。1946年Stout详细报道了一组成人4肢及躯干恶性肿瘤的患者。1952年和1954年Pack分别报道了一些婴儿及儿童横纹肌肉瘤的病例。1958年Horn和Enterline将横纹肌肉瘤分成以下4种亚型:胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。早期的根治性手术方法包括截肢、骨盆及眼眶肿瘤剜除术。根据肿瘤发生部位不同,生存率不等。1950年Stobbe报道对头颈部肿瘤加以放疗可提高疗效。1965年Edland介绍的大剂量放疗成为治疗不能完整切除的肿瘤的标准方法。化疗药的应用包括长春新堿、放线菌素D和环磷酰胺(长春新堿方案),效果各有差异。1961年Pinkel和Pinkren提倡术后预防性化疗及放疗,标志着综合治疗的开端,由此导致1972年横纹肌肉瘤治疗协作组织(Intergroup Rhabdomyosara Study,IRS)成立。现在大部分关于横纹肌肉瘤的治疗措施都以此和国际儿科肿瘤协会(SIOP)的研究成果为基础。
横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见,泌尿生殖器也常见。
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心腔粘液瘤虽属良性,但如切除不彻底可导致术后复发。术中操作不慎,使瘤体碎片脱落,术后即可引起体循环栓塞。目前对心腔粘液瘤手术治疗,均主张在体外循环直视下完整切除瘤体和瘤蒂附着处的房间隔卵圆窝组织。为了避免术中可能产生瘤体碎片脱落,在切除瘤体后,心脏各腔室均需用大量生理盐水冲洗,并细心察看各房室腔情况,有无多发性粘液瘤的存在,并察看房室瓣及瓣环有无扩大情况。在个别病例粘液瘤可能引起瓣膜损伤或瓣膜出现粘液样变性,有时需要附加瓣膜成形术,瓣环环缩术或人工瓣膜置换手术,以免术后存在瓣膜关闭不全。心房切口选择可采用右房或经房间沟左心房切口或者双心房切口,当瘤体较大时,以采取双侧心房切口为宜。
除一般体外循环手术可能产生的并发症外,心腔粘液瘤术后最常见的并发症为:①心律紊乱和房室束传导阻滞:一般来说均为短暂性,通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏。短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率,必要时安置经静脉心内临时起搏,待恢复窦性节律后拔除起搏导线。②体循环栓塞:常为瘤体碎片脱落所致,脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧、水肿和坏死,病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞,在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。
原发性恶性心脏肿瘤 主要为肉瘤类肿瘤,包括粘液肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴肉瘤和恶性血管瘤等。其中以横纹肌肉瘤为多见,这类肿瘤发病年龄较年轻,肿瘤发生在心房腔者比心室腔略为多见,由于心腔内肿瘤可引起心脏腔室的梗阻并产生相应的症状和体征,心脏肌肉广泛地被肿瘤组织所替代可导致心肌收缩无力,从而产生心力衰竭。肿瘤细胞浸润至心脏传导系统可引起心律紊乱或者房室束或其束枝传导阻滞,并引起患者突然死亡。肿瘤累及心外膜或心包可产生血心包和心包填塞征。
心脏恶性肿瘤与良性肿瘤,术前两者难于区别,一般常在术后切除肿瘤标本或尸检解剖中得到正确的病理诊断。心脏恶性肿瘤由于术中难以达到彻底根治,故手术后局部肿瘤复发机会很大或发生身体重要器官的远处转移而死亡。
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