按WHO新分型,霍奇金淋巴瘤(HL)可分为:
结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)和经典型HL,
后者又进一步分为:结节硬化型(MSHL)、富含淋巴细胞的经典型(LCHL)、混合细胞型(MCHL)及淋巴细胞削减型(LDHL)
1.EB病毒
2/HIV感染
3.遗传因素
4.社会经济地位低
5.生育少
6.木尘、苯或亚硝酸氧化物的暴露史
1.特点:①结节性或结节和弥漫性多形性增生为特征的单克隆性B细胞肿瘤;②爆米花细胞:较R-S细胞更巨大的单个核细胞,胞质稀少,核常呈折叠或分叶状(R-S细胞变型细胞)
2.免疫表型:CD20+、CD79α+、BCL6+、CD45+、EMA+/-、CD15-、CD30-
3.遗传学特征:Ig基因重排
1.特点:肿瘤组织中可见典型的R-S细胞或单核Hodgkin细胞
2.免疫表型:CD30+、CD15+(75%~85%)、CD20+/-、CD79α-、BCL6-、CD45-、EMA-、ALK-1-、LMP-1+/-
3.遗传学特征:Ig基因重排
4.背景:不同数量小淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞、成纤维细胞和胶原纤维混合性等反应性浸润
5.按背景细胞和H/RS细胞的形态学分四类:
1) 富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)
(1)特点:富于小淋巴细胞、缺乏中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的弥漫性背景和散在的H/RS细胞
(2)主要累及浅表淋巴结,纵隔淋巴结受累及巨大淋巴肿块少见。
2) 结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)
(1)特点:至少有一个结节被胶原束围绕和裂隙型H/RS细胞
(2)年轻女性多见,最常累及纵隔,EBV编码的LMP-1表达率低(10%~40%)
3) 混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCCHL)
(1)特点:在弥漫性或模糊的结节状的混合性炎症性背景中散布典型H/RS细胞
(2)成人多见,病变中缺乏结节硬化性纤维化。最常累及浅表淋巴结,也常累及脾,但纵隔受累不多见,B症状多见。EVB编码的LMP-1表达率高(75%)
4) 淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDCHL)
(1)特点:富于多形性H/RS细胞和(或)非肿瘤性淋巴细胞削减,常伴有弥漫纤维化
(2)最常累及腹部器官、腹膜后淋巴结和骨髓,浅表淋巴结则较少,临床常为晚期,80%具有B症状,常伴有HIV和EBV感染。
(3)最少见
一、霍奇金淋巴瘤的治疗——联合化疗+放疗的综合治疗
(一)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
1.IA期:IFRT
2.完全切除孤立淋巴结的IA期:观察
3.IB期/II期——化疗+(-)利妥昔单抗+IFRT
4.III~IV期:化疗(ABVD、CHOP、CVP、EPOCH)±利妥昔单抗
(二)经典型霍奇金淋巴瘤
1.IA或IIA期无预后不良因素:放化疗综合治疗
(1)一般:3~4个疗程的ABVD+侵犯淋巴结部位30Gy放疗
(2)GHSG标准的预后良好型早期患者:2个疗程ABVD+20Gy放疗
(注:ESR<50mm/h、无结外病变、只有1~2个淋巴结区域侵犯、无纵隔巨大肿块或B症状)
2.I~II期有不良预后因素:(1)6个疗程ABVD+30Gy的IFRT;(2)Standford V方案;(3)2个疗程BEACOPP序贯2个疗程ABVD化疗
3.III~IV期:联合化疗6~8个疗程为主,对巨大肿块部位可化疗完全缓解后加局部放疗
4.难治的HL/1年内复发:非交叉耐药方案和(或)残留病灶部位给予局部侵犯野放疗
5.1年后复发:原化疗方案化疗/改换其他非交叉耐药的化疗方案
6.单用放疗后复发HL:放疗或二线化疗±放疗后重新分期
治疗后的远期毒性
1.第二种恶性肿瘤——MOPP
2.性腺功能障碍——MOPP、COPP
3.其他:甲状腺功能低下、心肌病、缺血性心脏病等。博来霉素——肺纤维化;
淋巴瘤无特殊临床表现,如无细胞学和组织学资料,术前诊断十分困难。流行病学调查发现3类人有易患性:①器官移植接受者
②艾滋病患者
③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮, EB病毒感染及类风湿等)。以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。如病人有颅内压增高症状,又合并轻瘫或精神障碍,外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高,头颅CT与MRI显示中线结构 脑室周围多发或弥漫性生长的病灶,则诊断基本成立。
但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别,可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查,以明确诊断。
全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。无全身症状者,其存活率较有症状者大3倍。
1、发热
热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%~50%,但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广 泛时才发热。热退时大法淋淳可为本病特征。
2、皮肤瘙痒
这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛
约17%~20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
4、细外病变的症状
1).胃肠道 据国外1246例淋巴瘤的病例分析反映出,淋巴结外淋巴组织发生淋巴瘤病变最多于胃肠道,在非霍奇金淋巴瘤占13%~25%,霍奇金病仅2%。临床表现有食欲减退、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。侵及部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。原发性小肠肿瘤以非霍奇金淋巴瘤最多见,可以吸收不良综合征或脂肪泻为主要临床表现,病变多发生于空肠。胃肠道病变一般通过肠系膜淋巴管,由腹膜后淋巴结播散而来。
2).肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。肝内弥漫浸润或肿大淋巴结压探测总胆管时,可发生黄疸。霍奇金病累及肝脏者约15%有黄疸。
3).骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压探测症状。
4).皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒在霍奇金病较为多见(占85%),可先于其他皮疹而出现,严重汗闭也偶可见到。
5).扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻咽部者,临床有吞咽难、鼻塞、鼻衄。
6).其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。纵隔洒巴瘤转移至心包,可引起局部肿瘤。浸润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。
目前淋巴癌中期还是比较好治疗的,患者可以采用dc-cik技术,与传统治疗方法相结合,可有效清除癌细胞,防止肿瘤的复发与转移。最大限度地延长患者的生命周期,提高患者生活质量。
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