地中海贫血是由一组遗传性溶血性贫血引起的。如果准妈妈患有地中海贫血，会对胎儿造成严重影响。所以在产前检查中，地中海贫血的检查是必不可少的。你对地中海贫血了解多少？先了解一下什么是地中海贫血。
1。各种类型的地中海贫血有什么区别？
地中海贫血包括几种不同类型的贫血(红细胞缺乏)。主要有两种:α地中海贫血和β地中海贫血，根据红细胞中哪一部分携氧蛋白(即血红蛋白)缺乏来分类。
最严重的α-地中海贫血，主要分布在南亚、中国和菲律宾，可导致胎儿或新生儿死亡。而其他的α-地中海贫血的孩子大多是轻度的，只是贫血程度不同。
而β-地中海贫血的表现从非常严重到对健康没有影响不等。
严重的地中海贫血，被称为库利贫血，是以1925年第一个发现这种疾病的医生命名的。
中级地中海贫血，库利贫血的轻度形式。
轻度地中海贫血除了血红蛋白异常，可能不会引起任何症状。
2。地中海贫血对孩子有什么影响？
大多数地中海贫血的孩子在出生时看起来很健康，但在出生后的一两年内，他们开始变得苍白、疲倦、易怒和没有食欲。他们生长缓慢，经常有皮肤黄疸。
如果不治疗，孩子的肝脏、脾脏和心脏会进行性增大。骨骼变细变脆，面部骨骼变形，地中海贫血的孩子看起来都很像。心力衰竭和感染是未经治疗的地中海贫血儿童死亡的主要原因。
3。地中海贫血的治疗方法是什么？
定期输血和使用抗生素可以改善重型地中海贫血患儿的外观。虽然中度地中海贫血患儿在开始出现并发症时会被要求输血，但一般不需要输血。
重型地中海贫血患儿定期输血(一般3~4周一次)的目的是使其血红蛋白接近正常水平，以防止并发症的发生。这种治疗方法一般被称为“超高输血”，以促进儿童的生长和健康，同时防止心力衰竭和骨骼变形。
不幸的是，反复输血会导致体内铁的堆积，损害心脏、肝脏等器官。推荐使用一种叫做铁螯合剂的药物来清除体内过量的铁，从而预防或延缓铁过载所带来的问题。这种药一般是每天在孩子睡着的时候用便携式的泵皮下注射。
重型地中海贫血患儿经正规输血和铁螯合物混合液治疗，可存活20~30年甚至更长时间。因为强化铁螯合剂治疗方案仅在20世纪60年代引入，所以长期研究表明，接受治疗的个体能够存活，甚至存活更长时间。
地中海贫血也可以通过骨髓移植来治疗。然而，这种治疗只有在少数患者的骨髓与捐献者的骨髓相匹配时才有效。此外，骨髓移植的过程充满风险，并可能导致死亡。
4。这种病是怎么发生的？
所有类型的地中海贫血都只是遗传传递。不会直接从孩子身上传染给正常孩子。这种疾病是由有地中海贫血基因的父母传给后代的。所谓“携带者”，是指一个个体的体细胞中有一个正常基因和一个地中海贫血基因，大多数携带者都能过上完全正常健康的生活。
当父母双方都是携带者时，其子女有1/4的机会分别从父母那里遗传地中海贫血基因，从而患重型地中海贫血；有2/4的几率遗传一个正常基因和一个异常基因，从而成为和父母一样的携带者；1/4几率遗传两个正常基因，然后彻底摆脱疾病或携带者。以上情况，女性每次怀孕，怀上地中海贫血胎儿的概率是一样的。
欢迎分享，转载请注明来源：优选云
微信扫一扫
支付宝扫一扫
