发病率：1/10万，中国约每年1-2万患者，多发性骨髓瘤的发病有一定的遗传相关性，患者的直系亲属患病的风险较一般人群高。
根据骨髓瘤细胞分泌的免疫球蛋白类型把疾病分为以下类型：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型，还可以进一步根据轻链类型分为κ型、λ型。
多发性骨髓瘤的临床分期标准有传统的Durie-Salmon（D-S）分期体系、国际分期体系和修订后的国际分期体系，虽然分期的临床条目不同， 均根据严重程度分为I、Ⅱ、Ⅲ期。在D-S分期中，根据肾功能正常与否分为A、B亚型 。
典型症状
贫血：超过90%的患者在疾病发展过程中会出现贫血。
骨痛：通常是胸痛和腰背痛，一般活动后症状明显，四肢疼痛较少见。活动或扭伤后剧痛有病理性骨折的可能。
肾病：肌酐升高、尿蛋白阳性及低白蛋白血症。
高钙血症：血生化检查中可见血钙明显升高。
感染：多发性骨髓瘤患者因免疫功能减低，感染较普通人群多发，部分患者因骨痛等原因，胸廓活动度下降，从而导致肺部感染高发。
其他如出血倾向、淀粉样变性等表现。
病史问题：
是否有活动后气短，乏力，觉得疲惫，亲友发现患者皮肤口唇苍白等？是否有胸背痛、腰痛，夜间翻身疼痛等不适？是否有尿中泡沫增多、周身水肿、尿少等表现？是否觉得近期反复出现发热、感染等？
就诊科室：血液内科，在出现较为严重的骨破坏如骨折时需要骨科协助诊治。
医生查体：
对于疑诊为多发性骨髓瘤的患者，医生将关注是否有浅表淋巴结肿大，是否有舌体肥大，脊柱椎体是否有压痛。
实验室检查：
• 血液检查：包括血常规、肝肾功能（含白蛋白、乳酸脱氢酶）、电解质（含钙离子）、凝血功能、血清蛋白电泳（含M蛋白含量）、免疫固定电泳、血清免疫球蛋白定量、β2微球蛋白、血清游离轻链、C反应蛋白、外周血涂片。怀疑心脏受累需要完善心肌酶谱、BNP及NT-proBNP。
• 尿液检查：尿常规、24小时尿轻链、蛋白电泳、尿免疫固定电泳。
• 骨髓检查：骨髓细胞学涂片分类、骨髓活检+免疫组化（建议包含针对以下分子的抗体：CD19、CD20、CD38、CD56、CD138、轻链λ、轻链κ）。
影像学检查：
包括全身X光片（包含头颅、骨盆、股骨、肱骨、胸椎、腰椎、颈椎）、CT或磁共振成像（全身或局部，包含颈椎、胸椎、腰骶椎、头颅）及PET/CT。
病理检查：
怀疑淀粉样变性者需要完成 腹壁脂肪、骨髓或受累器官活检， 并行刚果红染色。
治疗方案：
• 无症状的骨髓瘤不推荐治疗，但高危患者可根据患者意愿综合考虑。
• 孤立性浆细胞瘤的治疗无论是骨型还是骨外型浆细胞瘤首选对受累野进行 放疗 （≥45Gy）， 如有必要则行手术治疗 。 疾病进展至有症状骨髓瘤者，按骨髓瘤治疗。
• 有症状的骨髓瘤的完整治疗流程包括： 对于年龄＜65岁（国外可至70岁），一般状况良好病人建议诱导治疗-自体造血干细胞移植-维持治疗。对于年龄＞65岁或者没有自体移植指征的病人建议诱导治疗-巩固治疗-维持治疗。
• 复发患者需要再次完成全面评估，尽快启动治疗。
一般治疗
• 骨病患者推荐口服或静脉使用双膦酸盐控制骨破坏。
• 严重的高钙血症积极降钙治疗，主要通过水化、碱化、利尿，药物治疗包括使用大剂量糖皮质激素、双膦酸盐及降钙素。
• 终末期肾衰患者应积极透析，慢性肾功能不全的患者需要及时开始非透析治疗。
• 贫血患者可考虑使用促红素治疗，同时酌情补充铁剂、叶酸、维生素B12等。
• 若反复出现感染或感染危及生命，可考虑使用免疫球蛋白。
药物治疗
I 初始诱导方案
• 硼替佐米/地塞米松；
• 来那度胺/地塞米松；
• 来那度胺/硼替佐米/地塞米松；
• 硼替佐米/多柔比星/地塞米松；
• 硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松；
• 硼替佐米/沙利度胺/地塞米松；
• 沙利度胺/多柔比星/地塞米松；
• 沙利度胺/地塞米松；
• 沙利度胺/环磷酰胺/地塞米松；
• 长春新碱/多柔比星/地塞米松。
不适合移植的病人，上述初始诱导方案亦可选用，除此以外还可选择以下方案：
• 美法仑/泼尼松/硼替佐米；
• 美法仑/泼尼松/沙利度胺；
• 美法仑/泼尼松/来那度胺；
• 来那度胺/低剂量地塞米松；
• 美法仑/泼尼松。
上述化疗方案中涉及的药物主要不良反应如下：
• 硼替佐米：腹泻、便秘、血小板减少、周围神经病。
• 来那度胺/沙利度胺：静脉血栓较常见，因此选择以这两种药物为基础的方案的病人，建议预防性抗凝。
• 多柔比星：白细胞减少。
• 长春新碱：脱发、恶心呕吐。
• 环磷酰胺：白细胞减少及肝功能损伤较为常见。
自体造血干细胞移植
有症状的多发性骨髓瘤患者在开始治疗前需要评估其是否可行造血干细胞移植，原则上≤65岁，体能及合并症允许的情况下都建议行移植治疗，在诱导治疗后，应积极性自体造血干细胞移植，早期移植的患者生存期更长。移植候选病人的诱导治疗不宜长于4～6疗程。
巩固治疗
为进一步提高疗效反应深度，以强化疾病控制，对于自体造血干细胞后未获得完全缓解（CR）以上疗效者，可采用原诱导方案，短期巩固治疗，治疗2～4个疗程。
维持治疗
维持治疗可延长疗效持续时间以及无进展生存时间。可选用 来那度胺、硼替佐米或沙利度胺单药，或联合糖皮质激素。
复发患者的治疗
6个月内复发的患者建议换用其他作用机制的药物联合方案；6～12 个月复发的患者首选换用其他作用机制的药物联合方案，也可使用原药物再治疗；对于12个月以上复发的患者，可用原方案再诱导治疗，也可换用其他作用机制的药物方案。
放疗
局部放疗：低剂量的放疗（10~30 Gy）可用于缓解药物不能控制的疼痛；骨髓瘤髓外浸润灶（单发或多发）建议局部放疗。
预后
目前多发性骨髓瘤的缓解率有所提高，缓解时间也有所增加，但患者最终仍会复发或进展。
该病总体的中位生存期3～4年，但自然病程差异较大。
【此内容主要来源于
胡国瑜大夫职 称: 主任医师 教授
擅 长: 各种血液病的的诊断及治疗。各种类型的白血病、淋巴瘤及多发性骨髓瘤；慢性骨髓增殖性疾病；血小板减少症及各种贫血。
株洲市中心医院血液科成立于2003年，2010年创建湖南省地市级临床重点专科，2011年成功申报国家级临床重点专科建设项目和国家级实验室。
学科设有专科门诊、专科病房、层流病房、血液实验室。目前在职人员53名，其中主任医师1人，副主任医师1人，主治医师4人，副主任护师1人，其中医学博士2人，硕士学历10人，硕士研究生导师1人。
专科具有一批有丰富临床经验、业务精湛的职业血液病学专家，对各种类型血液病的诊治以及教学积累了丰富的经验，尤其对淋巴瘤、多发性骨髓瘤、急慢性白血病的规范化诊治效果良好，诊治水平达全国领先。现已成为湖南省地市级唯一治疗多发性骨髓瘤靶向药物慈善援助项目中心。
骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占脊柱原发肿瘤的10％，以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色，较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成，间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异，可分为高分化型（小细胞型）及低分化型（大细胞型）两种。前者分化较成熟，体积小，具有圆形而偏心性的核，染色质呈车轮状，亦称浆细胞型骨髓瘤；后者分化差，体积大，有时有双核，核仁明显，核分裂较多见，亦称网状细胞型骨髓瘤。
主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。
一般有进行性贫血，血沉明显增快。部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30%～60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。
编辑本段疾病分类
普通外科,肿瘤科
编辑本段疾病描述
骨髓瘤起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，可以是孤立性，由于其产生多发性骨损害，故也称为多发性骨髓瘤，多发于40岁以上男性，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。
编辑本段详细症状
骨髓瘤是中年和晚年(40～60岁) 发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期，股骨和肱骨亦可被累，但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛，初期为间歇性，继为持续性，疼痛十分剧烈。神经可能被压迫，造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后，多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤，肺部极少被累。实验室检查可发现以下数种变化： ①约50％病例的血清球蛋白增高；②约50%病例的血清钙增高，有高至18毫克％者；此种病例的甲状旁腺有继发性增生；⑧进行性贫血，系因造血机构被肿瘤破坏所致；④少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象，⑤75％病例屎中有凝溶蛋白，⑥约有70％病例在晚期发生肾病。 x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。但长骨骨干发病时，骨质的破坏有时与此不同，根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。 [治疗] 化学治疗对多发性骨髓瘤具有一定疗效，对有严重贫血者可输血，有截瘫者施行椎板切除术，有病理骨折者施用适当的外固定。单发于肢体者，可以考虑截肢。疼痛严重者可施行放射线治疗。
编辑本段症状体征
有一个长短不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状，并伴有贫血和恶病质。还有病人因病理骨折来就诊。
编辑本段疾病病因
肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色，较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成，间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异，可分为高分化型（小细胞型）及低分化型（大细胞型）两种。前者分化较成熟，体积小，具有圆形而偏心性的核，染色质呈车轮状，亦称浆细胞型骨髓瘤；后者分化差，体积大，有时有双核，核仁明显，核分裂较多见，亦称网状细胞型骨髓瘤。
编辑本段病理生理
骨髓瘤起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤。
编辑本段诊断检查
X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。骨髓穿刺找到大量异常浆细胞可确诊。血清蛋白增高，A/G倒置，蛋白电泳异常，显示β和r球蛋白升高。并可出现白血病血象。40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高，尿蛋白电泳异常等。
辅助检查 一般有进行性贫血，血沉明显增快。部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30%～60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。 骨髓瘤患者X线检查：可表现为正常，约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低，骨小梁变细变稀，骨皮质变薄。局限性骨质破坏，可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损，少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘，故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处，所以凡神经学检查提示受累节段较高者，应行MRI检查。
编辑本段多发性骨髓瘤的诊断
1．有典型的临床表现。
2．血清蛋白电泳：丁或日球蛋白显著增高，或p及7球蛋白之间出现呈单株峰型M球蛋白。
3．免疫电泳：增高的M球蛋白经免疫电泳分析，大多为。IgG(约占50％—60％)、IgA(约占20％-25％)，其他为IgD、轻链，极少数为IgE。
4．尿本周氏蛋白：约60％-70％的病例可阳性。
5．x线骨骼检查：受累骨骼示圆形穿凿样缺损，以颅骨为典型。也可见弥漫性骨质疏松及脱钙。
6．骨髓象：骨髓瘤细胞占有核细胞的10％以上。因骨髓内病灶分布不均，故一次阴性不能排除本病。
编辑本段治疗方案
以化疗和放疗为主，对长管状骨病理骨折地可作髓内钉固定，严重者可作截肢，若因脊柱骨针所引起脊髓压迫，可作椎板切除减压，预后差。
一般采用综合治疗，以放疗和化疗为主，手术治疗为辅。 放射治疗 骨髓瘤对放射线中度敏感，姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。 化疗 病变较广泛者，宜选用化疗。目前多选用左旋苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺，还有甲基苄肼、双氯已亚硝脲及长春新碱等。 手术治疗 若有脊髓或神经根受压，应行减压术，同时应用化疗。 术病预后较差，一般多在1年内死亡。经综合治疗后可延长生命。
编辑本段饮食疗法
多发性骨髓瘤食疗方－治疗骨髓瘤专栏
骨髓瘤：为骨髓中浆细胞发生肿瘤性繁殖而引起单发和多发骨破坏，同时并发全身血液系统变化。以颅骨、脊椎、髂骨多见，长骨较少发生。主要侵犯骨髓，也可同时侵犯软组织。此病病程发展快，约1年左右明显，以骨骼疼痛为主要症状，后期有肿胀、病理性骨折、甚至神经压迫症状，伴有贫血、出血倾向。肾脏功能障碍、反复感染，引起血液白细胞变时，则称为浆细胞性白血病。骨肉瘤：好发于10～20岁，男多于女，以髂骨、股骨、肩胛骨、肱骨多见，病程发展快，有体温增高、血白细胞增多和血沉率增快。局部软组织明显肿胀、广泛压痛，患肢因肿痛而活动受限，甚至处于畸形体位。骨破坏位于长骨干骺端和骨干部位，X线见虫蛀样广泛不规则混合阴影，骨膜反应常呈葱皮样，偶合并病理骨折。�
【宜】�
1.宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。2.骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。3.脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。4.贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。�
【忌】�
1.忌烟酒及辛辣刺激食物。2.忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。3.忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。�
编辑本段骨髓瘤的预防：
骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关，故预防本病发生，增强病人的体质，积极治疗慢性疾患，避免射线及化学毒物的接触，对于疾病的防治具有重要的意义。
中医方法宜注意调理情志，防止七情太过，从而保持气血和畅，阴阳平衡，预防疾病的发生。患病之后，保持乐观情绪，性情勿大怒、勿大悲伤，树立战胜疾病的信心，是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼，顺四时而调形体，可采取气功、太极拳等方法，以增强体质，预防疾病发生，或配合本病治疗。注意起居有常，劳逸有度，适寒温，避虚邪，尤宜节房事，以防肾精暗耗。宜禁烟酒，注意饮食调养，忌暴饮暴食，饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后，可对症选用补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。
疾病的鉴别与诊断
典型的多发性骨髓瘤病例诊断并不困难。主要依据骨髓穿刺活检发现异常浆细胞浸润,X光片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或/和尿中存在轻链。诊断的同时还应做好鉴别诊断。
1、骨髓穿刺活检发现大量骨髓瘤细胞 此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于类风湿关节炎,骨髓内肿瘤转移、慢性炎症等诸多疾病,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。
2、骨质破坏性改变 此需和肿瘤骨转移、老年性骨质疏松、甲状旁腺机能亢进等相鉴别。
3、高球蛋白血症 主要为M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可见于其它疾病如转移癌、巨球蛋白血症、多发性肉瘤等。
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