【临床表现】
症状多变，早期较小时往往无症状，逐渐长大或囊肿继发感染时，可出现多种症状，其中最常见的是低位背痛，长期坐椅可增加疼痛，可向直肠、臀部或大腿内侧放射，大便秘结常见。由于肿瘤压迫膀胱，可引起尿潴留或尿频。真正的大便失禁或尿失禁少见，但当浸润性肿瘤阻断交感和运动神经通路时可以发生。
症状存在时间多较长，根据Jao120例的分析，诊断成立前，平均已存在症状12个月，个别报道有存在40年之久者。一般恶性肿瘤比良性肿瘤有较多症状，如Jao组中良性肿瘤69例，恶性肿瘤51例，有疼痛症状者共72例，恶性肿瘤占45例(62%)。有大便习惯改变，良、恶性病人共39例，其中恶性肿瘤占25例(64%)。有下肢触痛感者39例中，26例为恶性(67%)。
先天性囊肿多表现有肛管直肠问题，Howki-ns报道40例，其中15例(38%)表现有复发性肛周脓肿和脓窦，另有5例窦管在检查时才发现。14例(35%)，曾进行过1次或多次肛旁手术，只有5例(12%)无症状，肿块在普查中发现。
对骶前存在的感染，究竟是肛周脓肿延伸或感染的骶前囊肿，有时鉴别存在困难，有五种情况提示存在着骶前囊肿；①直肠后间隙复发性脓肿；②以前认为的肛瘘经多次手术未愈；③当一个肛周或直肠窦管存在时，但不能确定一个原发开口；④存在肛后小凹；⑤尾前区固定或局部饱满。从肛门或肛周窦内拔出毛发或干酪样物，亦提示在深部存在着骶前畸形，在女性病人中尤应提高警惕。
【肿瘤种类】
按解剖学和病理学可分为4类：①先天性畸形，如上皮囊肿、粘液分泌囊肿、畸胎瘤、脑膜膨出等；②神经原性，如神经纤维瘤、神经纤维肉瘤、神经鞘瘤、成神经细胞瘤、节细胞神经瘤等；③骨源性，如成骨肉瘤、巨细胞瘤、骨软骨瘤、Ewings肉瘤、骨髓瘤等；④其他，如脂肪瘤、纤维肉瘤、血管瘤、淋巴瘤等。根据1985年Jao报道的目前最大的一组病例，共120例，其中先天性畸形最多见达79例，占全组65%；神经源性14例，占12%骨源性13例，占11%；其他14例，占12%。男性46例，女性74例，女性较男性为多。脊索瘤根据1949年Lovelady和Dockerty分类，归属于先天性，亦有人主张属骨源性。脊索瘤为恶性肿瘤，由胚胎时脊索发生，生长在骶骨和脊柱，以骶尾部最多，常见于中年男性。脊索瘤初起时有外膜，生长较缓慢，以后包膜破裂，向周围浸润，并可由淋巴和血管侵入附近组织，并可转移至淋巴结、肝、肺、胸膜等。手术切除后，由于广泛浸润，局部常有复发。骶前肿瘤中以先天性囊肿常见，囊肿中以皮样囊肿最常见，内含鳞状上皮和皮肤附件，故可以有毛发，而上皮囊肿只含鳞状上皮而不含皮肤附件。有些学者曾将皮样囊肿归属畸胎瘤，其实畸胎瘤虽亦为先天性囊性肿瘤，但多数是部份囊性，部分实质性，且由三种原始胚层组织演变而来，不仅可有毛发，且可有骨、软骨和牙齿等。在骨源性肿瘤中以巨细胞瘤最常见，女性多见。在其他肿瘤中以淋巴瘤多见。2753
【诊断说明】
首先从上述病史中得到提示，应立即进行肛指检查。应该说几乎所有骶前肿瘤，均可从肛指检查中触及。Jao组病例中有97%病人可触及肿块。一般临床医师习惯用手指检查肛门括约肌，直肠粘膜，男性病人前壁的前列腺，但应将手指转向后壁，注意触摸骶骨前面以及尾骨尖，有时虽然仔细触摸，小的柔软的肿瘤，亦易漏诊。除手指检查外，还需视诊有否肛门小凹，瘘管口或皮肤损害，这些情况可能与深部的骶前肿瘤伴存。一旦疑有肿块，进行直肠镜检查，可以排除直肠粘膜病变。此外放射造影和活组织检查有助于确立诊断。
放射造影：有很多检查项目，根据情况选用，如骶骨平片、钡灌肠、脊髓造影和CT等，对不同病变有助诊断价值。骶骨平片有时有典型特征性表现，如约有2/3的骶尾畸胎瘤，软组织肿块阴影中有钙化，79%恶性肿瘤有额骨骨质破坏。钡剂灌肠可确立有否骶前肿瘤以及其与直肠或结肠的关系，如肿瘤较大，直肠可能有移位。脊髓造影可明确是否与脊膜下腔有关系，并可观察骶骨有否缺损。盆腔CT是最确切的术前放射检查，Friedman报道认为CT比其他X线造影，更具特征性。Jao病组中有20例做了CT检查，所有病变即使是小的囊肿亦能检出。
术前活检：经皮或经直肠粘膜进行活检，应该说有组织学依据是最可靠的诊断，但只适宜于实质性肿瘤。对恶性肿瘤，术前活检伴有高的复发率(尤其是脊索瘤)，并且由于所有病变均应手术切除，组织学诊断很少能影响手术的决定，因此，只有对一些由于存在转移性病变或局部广泛浸润，已预先排除根治性切除的可能时，才考虑做活检。囊性病变，术前不应作活检或穿刺，如病变是脊膜膨出，穿刺不仅因液体很快又积聚，而且可能造成致死性脑膜炎。良性囊性肿瘤，穿刺活检可引起继发感染，造成切除手术困难，复发率亦增高。
【治疗说明】
一旦诊断成立，即有手术指证。实质性肿块常是恶性，囊肿可能继发感染而使手术困难，囊性肿瘤亦可能恶变，因此应争取尽早进行手术。手术切除的目的是去除病灶，一般伴有极低的术后并发症和手术死亡率。
1885年，Kraske首先创用后侧进路，一直延用迄今。1940年Mixter成功地进行骶尾脊索瘤的根治性切除，并保留直肠和膀胱功能。1944年Brindley指出，这种手术应由神经外科、骨科和普外科医师协作，才能取得更好的效果。在骶尾骨上作纵切口至尾肛韧带，分离并使尾骨上翻，骶骨从骶前间隙上游离，仔细分离直肠和盆腔器官，这部份手术操作由普外科医师进行，骨科医师进行骶骨、髂骨切除，神经外科医师负责处理延伸脊膜内或脊膜腔内肿瘤，并尽量保留第2、3对骶神经和有价值的骨盆神经，以免影响肛门和膀胱括约肌功能。
对良性的囊肿及未侵及骶骨的实质性肿瘤，可作沿骶尾骨下缘的弧形切口进入骶前间隙，然后小心地把肿块从骶前和直肠分离并进行切除，术后骶前间隙置负压引流。
(一)治疗中线性肿块需进行放射线拍片检查，并请神经外科医师会诊，以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索瘤，主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂，血供丰富，肿瘤呈浸润性，难以全切除。骶3以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置换。术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血，引起失血性休克。按照Enneking外科分期，骶骨脊索瘤多数属IB，手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露，在前面行间隙分离，并用纱布填塞止血和隔离，以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染，分块切除肿瘤，从肿瘤中游离骶神经，对肿瘤上方骨壳进行搔刮，术后复发明显减少。
保留骶1、2神经，有50%病人出现大小便失禁(Enneking)，保留骶1、2、3神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4、5神经丧失会引起会阴部暂时性感觉障碍，部分男性病人有暂时的性功能障碍。一侧有骶1、2、3神经损害，术后出现的大小便功能障碍在2～4个月后恢复。
骶骨肿瘤血运极丰富，外科切除因手术大、显露难、出血多、危险性大、并发症多、病死率高，过去常被视为禁区。近年来在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术，必须有充分准备才能进行。
在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、控制肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的。
单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后，肿瘤复发率仍很高。术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑，以便拟定适宜的手术方案。平均来看，在第一次手术治疗及放疗后，2～3年便产生第一次复发。虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。
术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者，绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索瘤对放疗不敏感，因此，术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad，效果较好。Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad。然而，某些研究者认为，高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同，但如使用常规外照射放疗时，剂量一般选择至少5000rad。
在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
一般采用外科手术和放射治疗，但现在的治疗结果是令人失望的，颅底肿瘤的主要肿块，靠近脑干的肿瘤均不易暴露，放疗也不敏感，预后不良。
中医治疗：抗瘤正脑系列的配伍应用，适用于未行手术或手术部分切除，术后复发，X-刀、γ-刀，放化疗后患者用药3-6个月可消除症状，使瘤体缩小或消失，预防复发，临床应用多年来疗效确切。
(二)预后
脊索瘤总的预后不佳，一般认为软骨型脊索瘤预后较好。Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索瘤平均生存期为经典型脊索瘤病人的4倍。在他们的资料中，只有1例经典型脊索瘤患者生存期超过10年，而大约50%的软骨型脊索瘤患者生存期超过10年以上。
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