神经鞘瘤起源于施万细胞虽然有一些关于神经瘤病因的推测但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失
（二）发病机制
肿瘤具有完整的包膜切面可呈淡红灰白或黄色有时可见由变性而形成的囊肿内含血性液体镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成偶见成熟神经节细胞和神经干参与根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种
1.致密型（Antoni甲型） 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列有细的结缔组织纤维胞核有呈栅栏状排列倾向并与无核区相间
2.网状型（Antoni乙型） 施万细胞排列疏散紊乱间质水肿可见基质黏液变性形成多个小囊肿小囊肿可相互融合形成大囊腔腔内充满液体瘤体内可见较多的肥大的细胞肿瘤内血管丰富尤其是疏松网状区血管壁薄伴有血栓形成及出血
普遍认为此种肿瘤源自神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。可以自然发生，也可能为外伤或其他刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。2临床表现
各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发，有时多发。大小不等，大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。
肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。
受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，界限清楚，与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动，但纵行活动度小，Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。
源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状，病变体积较大，还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。
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