肾异位是指发育完好的肾脏不能达到腹膜后肾窝内的正常位置。正常情况下胎儿第8周末两肾已达第2腰椎水平。异位肾的产生是在胎儿第4~8周肾上升过程中,由于输尿管芽生长障碍、血供异常或Wolff管生长过速等因素,致使肾上升停顿、过速或误升向对侧,从而导致肾异位或旋转不良。肾异位应与肾下垂相鉴别,后者是指肾起初位于正常的位置而且有正常的血液供应,但由于某种原因发生向下的移动,而异位肾从开始就不在正常的位置。异位肾常见于骨盆、髂窝、腹部、胸腔或双肾交叉异位。单纯肾移位无症状者不必治疗,有合并症者应对症治疗,有重度积水或积脓等严重并发症时,对侧肾脏正常可行病肾切除术。
2 疾病名称单纯肾移位
3 英文名称simple renal ectopia
4 单纯肾移位的别名单纯肾异位;异位肾
5 分类泌尿外科 >泌尿生殖系先天性畸形 >泌尿系先天性畸形 >肾畸形
6 ICD号
Q63.2
7 流行病学肾异位早在16世纪就被解剖学家所发现,但直到19世纪才引起临床医生的重视。尸检中的检出率在1/1200~1/500。随着临床医生的重视,在医院内病人的检出率也逐渐与尸检率相一致。在尸检中性别上的差异并不显著,但在临床上女性患者却较多。主要原因在于女性病人较男性有更高的尿道感染率,从而容易在影像学检查中发现异常。一般左侧较右侧发生率较高,盆腔异位的发生率在1/3000~1/2100。
8 病因正常情况下胎儿第8周末两肾已达第2腰椎水平。异位肾的产生是在胎儿第4~8周肾上升过程中,由于输尿管芽生长障碍、血供异常或Wolff管生长过速等因素,致使肾上升停顿、过速或误升向对侧,从而导致肾异位或旋转不良。
9 发病机制异位肾有别于肾下垂,后者最初在正常位置,有正常的血管和输尿管。异位肾通常较小,约60%位于盆腔,输尿管较短,供应血管来自主动脉下段和盆腔血管干支且多分支。如在胚胎第8周肾继续上升,部分肾或全部肾穿过横膈进入后纵隔,即形成胸内肾,约占5%,其输尿管被拉长,但血液供应正常,亦无肾旋转不良。交叉异位肾可分为融合型与非融合型,输尿管多从正常路径进入膀胱,在三角区正常开口。
10 单纯肾移位的临床表现盆腔肾可于下腹部触及肿物,因肾位置低,可合并膀胱输尿管反流或肾盂输尿管连接部梗阻,易并发肾积水、感染和结石形成,表现为肾区胀痛、血尿和脓尿等症状。或由于压迫血管,神经、附近脏器而产生下腹痛、胃肠道症状以及膀胱 *** 症状。
11 单纯肾移位的并发症常伴肾旋转不良(肾盂朝向前方)及其他畸形如尿道下裂、隐睾、 *** 不发育、心血管畸形、胃肠道及骨畸形等。
12 辅助检查随着放射影像学、超声、放射性核素扫描等尿路显像技术的应用,无症状的异位肾的诊断得到逐步提高。分泌性尿路造影或肾脏超声检查很容易确定诊断。此外,放射性核素扫描、逆行造影、CT常能为诊断提供有用的信息。单纯的膀胱镜检查不足以诊断肾脏异位,除非其输尿管口也发生异常从而提示上尿路的病变。血管造影检查在了解肾血流状况确定手术方案上有一定帮助,尤其是对单侧异位肾。
13 诊断大多的肾异位在临床上没有典型的症状,主要是由于患侧的梗阻性结石才引起注意。异位肾很少有受邻近的脏器挤压而引起症状的。也有因尿路感染或可触及的腹部肿块而被发现。偶尔有因肾异位伴随输尿管异位而发生尿失禁的报道。结肠的移位通常可为盆腔或腰侧异位肾的诊断提供依据。
14 鉴别诊断盆腔肾可误诊为阑尾炎、回盲部肿瘤或结核、卵巢肿瘤等疾病。因此当临床上遇到下腹部活动性肿块,应想到异位肾的可能性。
15 单纯肾移位的治疗单纯肾移位无症状者不必治疗,有合并症者应对症治疗,有重度积水或积脓等严重并发症时,对侧肾脏正常可行病肾切除术。
16 预后除非发生尿路结石或肾积水,异位肾并不比正常肾脏具有更高的易感性。这主要是由于肾盂较靠前及肾脏旋转不良或者是异位血管压迫肾盂或上输尿管等原因影响尿液的正常引流。除此之外低位的肾脏由于缺少肋骨保护容易受到外伤。有报道变异的血供可引起肾血管性高血压。尽管有2例异位肾发生原发性肿瘤的报道,但尚无依据证实异位肾脏有较高的恶变率。目前还未有因异位肾直接导致死亡的报道。
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下陵 肾不发育(肾缺如)1、双侧肾缺如 :双肾、膀胱未显示,双肾动脉缺失,羊水过少。肾上腺呈“平卧征”。
2、单肾缺如 :脊柱一侧肾脏缺如,肾动脉缺如,肾上腺“平卧征”。另一侧肾脏代偿性增大或正常大小,膀胱正常,羊水量正常。
3、肾发育不全 :一侧或双侧肾脏体积小于2个标准差以下,发育不良的肾脏可出现移位。
预后 :双肾缺如是致死性的。单侧肾缺如不合并其他畸形,预后好。肾发育不全,对侧肾发育正常或代偿性增大时,发育不全的肾脏成人时可致高血压。
异位肾1、盆腔异位肾 :位于盆腔或腹腔内,肾脏多数较小,盆腔或腹腔内的肾脏可被肠包绕,回声增强,出现转位,常常不易发现。同侧肾上腺出现“平卧征”。
2、交叉异位肾 :一侧有两个肾脏,两个集合系统,两根输尿管,两肾因下极融合而增大,呈双叶状。另一侧肾脏缺如。
3、胸腔异位肾 :在胸腔内可见肾脏回声,同侧正常腰部肾区未见肾脏回声。胸腔异位肾多数无症状。
鉴别诊断:马蹄肾:双侧肾脏下端向中线靠拢且相连,呈U形,横跨于脊柱前方,双肾位置较低。
预后: 盆腔异位肾、交叉异位肾出生后泌尿系统感染发生的概率较高。
肾脏囊性疾病分为胎儿型多囊肾、成人型多囊肾、多囊性发育不良肾、梗阻性囊性发育不良肾。
1、胎儿性发育不良肾
A、两肾脏形态正常,一般孕24周后,呈对称性、均匀性增大。B、肾髓质回声增强。C、肾皮质薄而回声偏低。D、羊水过少或膀胱不显示。E、彩色多普勒显示肾动脉阻力增高。
预后:新生儿及婴幼儿死亡率高,一旦确诊,建议终止妊娠。
2、成人型多囊肾
超声诊断:A、一侧或双侧肾脏形态失常,增大,可不对称。B、病变肾脏实质回声较强,见大小不等的囊状或蜂窝状结构。C、可有肾积水、扩张。D、羊水量正常或减少。E、彩色多普勒肾动脉阻力多高于正常。F、该病是一种染色体显性遗传病,父母一方患此病,对本病的诊断提供依据。
预后:少有宫内或新生儿死亡。发病年龄多在35岁以后,主要为高血压和肾功能不全。
3、多囊性发育不良肾
超声诊断:A、常为单侧发病,肾脏形态不正常,为多房性囊性包块,囊泡大小不等,互不相通。B、无正常肾实质或集合系统回声。C、单侧病变或肾脏不完全受累时,羊水可正常,双侧病变合并肾功能衰竭时无尿液产生,膀胱不显示,羊水过少。D、彩色多普勒显示肾内动脉分支紊乱,主肾动脉难显示。
预后:双侧多囊性发育不良肾,一旦确诊,应终止妊娠。单侧多囊性发育不良肾,可生后保守治疗。
重复肾超声诊断:典型的重复肾具有三大特点:
1、肾盂扩张 :多数是上肾盂扩张,下肾盂大小正常,上下两个肾盂互不相通。
2、输尿管扩张 :下腹部输尿管呈蛇形弯曲状扩张。
3、输尿管囊肿 :位于膀胱后方(输尿管开口异常)突向膀胱的囊性结构,排尿时可见尿液排出的现象,并随排尿的节律变化而表现出大小的不同。
鉴别诊断 :输尿管原位囊肿:发育不良肾也可出现输尿管原位囊肿,但仅一个肾脏,一套肾盂及输尿管,也可出现输尿管开口异常。
预后 :如无肾盂、输尿管扩张,可无症状。如肾盂、输尿管扩张或狭窄,易出现泌尿系统感染症状。本病有家族史。
泌尿道梗阻性病变
1、肾积水
横切面肾盂前后径≧10mm,为肾盂扩张。当肾盂、肾盏均扩张时,考虑为中度扩张,当肾盂、肾盏均扩张,皮质变薄时,为重度扩张。
鉴别诊断:单侧肾盂积水,膀胱充盈往往正常,羊水量也正常。临牀上左肾更易形成肾积水,主要是左肾静脉回流受肠系膜上动脉和腹腔动脉之间形成的夹角大小的影响。
预后:中度和重度肾积水出生后发生疾病有极高的危险性。
2、先天性肾盂输尿管连接处梗阻
超声诊断:A、肾盂肾盏积水,多数为轻、中度积水。B、同侧输尿管、膀胱不扩张。羊水量多正常。C、可合并肾脏的其他畸形,如肾发育不良、肾缺如等。D、正常肾窦部段动脉的RI为0.7±0.08,当肾积水时,RI持续增大>0.8时,考虑有梗阻可能。
鉴别诊断:如仅有肾盂积水,积水的肾盂尾端呈园钝状,狭窄部位可能是肾盂输尿管连接处,如肾盂积水,且积水的肾盂尾端呈锐角样指向输尿管,且输尿管扩张,狭窄部位可能在输尿管下段或输尿管膀胱连接处。如双侧输尿管膀胱连接处严重狭窄,虽输尿管扩张,但膀胱可不被充盈,此时出现羊水过少。
预后:只要肾脏大小及肾实质回声正常,一般预后均较好。严重梗阻可导致肾盏破裂,在肾周围形成尿性囊肿。妊娠中期肾盂肾盏重度扩张的胎儿,预示重度肾脏功能衰竭。另外,约有25%左右的胎儿合并其他肾脏畸形、肾外畸形或染色体异常等。
3、膀胱输尿管反流(超声较难诊断)
超声诊断:输尿管扩张,胎儿腹部及盆腔显示边界欠清晰的条索状无回声结构,迂曲走行,在超声切面上,显示为许多囊腔,相互连通,严重时导致肾积水。膀胱、羊水量均正常。
预后:对于反流仅达输尿管、肾盂,无轻度肾积水者,在胎儿期可自然消失。如出生后反复尿路感染不能治愈者,输尿管内径>10mm以上,预后较差,需手术治疗。
4、先天性巨输尿管(超声确诊困难)
超声诊断:肾盂积水及输尿管呈梭形囊状扩张。
预后:较好。
5、输尿管开口异位
超声诊断:输尿管扩张,胎儿腹部及盆腔显示边界欠清晰的条索状无回声结构,迂曲走行,超声难以显示开口部位。
鉴别诊断:输尿管异位开口多来自于重复肾及重复输尿管畸形。
预后:可生后手术治疗。
6、输尿管囊肿,女孩是男孩的3-4倍
超声诊断:膀胱三角区内见囊性结构,囊肿可因尿液排入而增大,又因尿液从小孔处排出而缩小。输尿管囊肿多数与重复肾和重复输尿管有关。
预后:囊肿小者,可观察囊肿大者,可生后手术治疗。
7、后尿道瓣膜症发生于男性胎儿。
超声诊断:膀胱极度扩张,膀胱壁增厚,后尿道扩张呈“钥匙孔”样与膀胱相通,但不易显示,双侧输尿管扩张,双侧肾积水,50%以上羊水过少。
鉴别诊断:A梅干腹综合征(腹壁肌肉缺如综合征):仅见男性。超声诊断:膀胱极度扩张及肥大,输尿管扩张、肾积水,睾丸未降,常合并肠旋转不良、先天性髋关节脱位、足畸形及 *** 直肠畸形等。
B巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征:染色体隐性遗传病,女多于男。超声表现:膀胱明显扩张、双肾积水,胃扩张,小肠不同程度扩张,蠕动小,羊水量可正常或增加。
预后:生后病死率达60%以上,幸存者中,30%在4岁内出现肾衰。
8、尿道闭锁
超声诊断:膀胱极度扩张,可充满整个腹腔,其他脏器受压移位,16周后即可发生羊水过少或无羊水。
预后:极差,为致死性。
9、 膀胱外翻
超声诊断:下腹前壁有软组织包块,腹壁缺损。膀胱始终不充盈,羊水正常。肾脏未见明显异常。
鉴别诊断:A脐膨出:脐周围皮肤缺损,有包膜,腹膜及内脏一起膨出体外,包块的表面可见脐带。B腹裂:脐旁前腹壁全层缺损,内脏外翻,无包膜,羊水过多。
预后:与生后治疗的时间、手术方案、病变的程度有密切关系。
你好,绝大多数人生来就有两个肾脏,并且分别位于腹后上壁的两侧。但有极少数人在胚胎发育时肾脏由盆腔向腰部上升迁移过程中发生停顿或异位,造成出生后肾脏不在正常的位置上,这就是异位肾。异位肾的发生率大约为1‰,但是他们中只有10%的人被诊断出来。以异位的肾脏可以在盆腔、胸内或交叉异位。值得一提的是,肾脏异位常常伴有其它器官系统的异位。异位的肾脏对肾脏本身的功能并没有太大的影响,但50%以上的异位肾可能会发生部分的梗阻。长此以往可能会引起一些严重的并发症如尿路感染、尿路结石等,也有可能会引起膀胱输尿管返流。
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