在人体肺血管内部存在一种酶(磷酸二酯酶)，它可以导致病人症状加重，西地那非可以对抗这种酶，使肺血管扩张的更持久，以此减轻此类病人的一些临床症状。
肺动脉高压的治疗：1.一般措施
康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。
2.支持治疗
抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。
3.靶向药物治疗
目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括：
（1）波生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项：①加重水钠潴留和水肿。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或将妊娠者，有妊娠可能的女性，应每月进行一次妊娠检查。本药还会影响激素类避孕药效果，应采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血红蛋白水平，后每3个月查一次。
（2）安立生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项：①致胎儿畸形的风险，用药期间要严格避孕，禁用于已经怀孕的及哺乳期妇女。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③不良反应：体液潴留、心衰、超敏反应、贫血等。
（3）伊洛前列素适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项：①不良反应：血管扩张，头疼、咳嗽、低血压。②肝功能异常、肾功能衰竭者，应考虑减量。③出血性疾病、妊娠哺乳期妇女禁用，注意避孕。
（4）曲前列尼尔适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项：不良反应有疼痛、腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心等。
4.介入治疗
先天性心脏病相关性肺动脉高压：有适应证的，可进行介入封堵治疗。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压及大动脉炎累及肺动脉者：有适应证者，可行肺血管球囊扩张术和支架置入。
球囊房间隔造口术：用于接受最佳药物联合治疗仍无效的肺动脉高压患者，而mRAP>20mmHg，静息状态下动脉氧饱和度<85%的终末期患者禁做。
5.手术治疗
肺动脉血栓内膜剥脱术：是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。
肺移植术：对于药物治疗无效的肺动脉高压患者者推荐做肺移植手术。
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