第一节 恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。
一、霍奇金淋巴瘤
(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。
其特点为：1、临床特征：从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散
2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见
3、瘤组织成分多样，典型的瘤细胞是R-S细胞
(二)病理变化：
1、肉眼观：淋巴结肿大、质硬，可相互粘连呈肿块或结节状。
2、镜下观：(1)R-S细胞(镜影细胞)
(2)非典型肿瘤细胞：陷窝细胞，爆米花细胞
(3)大量混合性炎性细胞浸润。
(三)组织学分型：四种亚型
1、结节硬化型：肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节，80%发生在纵隔，R-S细胞少，出现陷窝细胞，预后好于混合细胞型和淋巴细胞减少型。
2、混合细胞型：在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中，散在霍奇金细胞及典型的R-S细胞。进展快，易发生全身性播散，预后差。
3、淋巴细胞减少型：淋巴细胞的数量明显减少，而R-S细胞相对较多。进展快，易播散，预后差。
4、淋巴细胞为主型：可分为结节型和弥漫型。在四型中属于预后最好的一种。R-S细胞少，但形态典型。淋巴细胞构成主要背景细胞。
5、各组织学亚型在病程中的转变
(四)霍奇金淋巴瘤的分期：
Ⅰ期：病变累及一个淋巴结或单一结外器官
Ⅱ期：病变累及横隔一侧的两个或两个以上淋巴结区
Ⅲ期：病变累及横膈两侧的淋巴结区和(或)一个结外器官
Ⅳ期：病变累及一个或多个结外器官或组织，出现多发性或播散性病灶，有或无淋巴结累及。
(五)临床病理联系：最常见为无痛性淋巴结肿大(通常是颈部)。
二、非霍奇金淋巴瘤：
NHL起源于淋巴组织，65%起源于淋巴结，其余的起源于结外淋巴组织。有些淋巴瘤病例瘤细胞可播散入血产生白血病样血象相反，起源于骨髓的淋巴细胞白血病也可浸润淋巴结产生淋巴瘤组织像。
(一)分类：
世界卫生组织分类：首先将NHL分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤两大类，在此基础上又分别将其分为前体细胞和成熟性细胞来源的各型淋巴瘤。
1、Kiel分类
2、REAL分类
(二)举例：
1、滤泡型性淋巴瘤：70%以上为低度恶性。
(1)病理变化：在低倍镜下，肿瘤细胞呈结节状生长、形成明显的滤泡状结构。由中心母细胞和中心细胞组成。如果中心母细胞增多，说明肿瘤侵袭性增强。
(2)免疫学标记和分子遗传学特点：B细胞免疫标记(CD19，CD20，CD10)，B细胞表达Bcl-2蛋白，这一特征可将其与正常生发中心B细胞相区别，后者Bcl-2蛋白阴性。
(3)临床特点：中年人多见，患者表现为反复的无痛性多个淋巴结肿大，结外组织如内脏很少受累，但常有骨髓受累。周围血无明显白血病表现。约40%病例发展为弥漫大B细胞淋巴瘤。
2、弥漫型大B细胞淋巴瘤：
(1)病理变化：镜下特点为大细胞的弥漫性浸润。主要的细胞似中心母细胞或免疫母细胞，及间变形的大细胞。约有30%患者有t(1418)及bcl-2基因重排。若得不到治疗，肿瘤进展很快若能得到加强联合治疗，完全缓解率可达到60%-80%。
(2)免疫学标记和分子遗传学特点：瘤细胞表达CD19和CD20。
(3)临床特点：患者常出现淋巴结迅速肿大，或者结外组织的肿块。
3、Burkitt瘤：来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞淋巴瘤。临床上又流行于非洲的地区性和在世界其他地区的散发性。
(1)病理变化：弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，其间有散在的吞噬核碎片的巨噬细胞，形成“满天星”图象。核分裂像特别多是本病特点之一，同时凋亡也非常活跃。
(2)免疫学标记和分子遗传学特点：表达表面IgM和泛B细胞标志如CD19、CD20。该病的发生与8号染色体上MYC基因转位有密切关系。MYC蛋白过度表达。
(3)临床特点：多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于颌骨、颅骨、面骨等部位，形成巨大的包块。极少始发于淋巴结。生长速度可能是人类肿瘤中最快的，不过采用大剂量化疗，大多数病人可治愈。
(4)EB病毒感染有关
4、外周T细胞淋巴瘤：特点是播散性、侵袭性、对治疗无反应。
(1)瘤细胞免疫标记：CD2，CD3，CD5等成熟T细胞标记物。
(2)病理改变：肿瘤细胞主要侵犯淋巴结副皮质区，血管增生明显。瘤细胞大小不一，形态多样。细胞核多形性，有扭曲折叠。常伴有较多的反应性细胞浸润。
(3)临床进展快，属高度恶性的肿瘤。
5、NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性)
(1)为细胞毒性细胞来源的高度恶性肿瘤，绝大多数发生在淋巴结外，尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫标记T细胞抗原CD2、CD3，及NK细胞的特异性标记物CD56，无T细胞受体的基因重排。
(2)病理变化：肿瘤细胞多形性，易浸润血管，致血管壁增厚，腔狭窄。瘤细胞坏死多且广泛。
(3)病情进展快，死亡率高。EB病毒感染相关。
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